可逆性后部白质脑病

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1、可逆性后部白质脑病综合征（PRES)posteriorreversibleencephalopathysyndromePRESPRES最初由Hinchey等于1996年首先报导该病，并命名为可逆性脑白质病综合征。是一组独特的临床综合征，它以抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊、精神行为异常为主要临床表现，MRI影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。早期诊断、及时治疗是可逆性恢复的关键。病因PREP病因很多，近年来国内外常有新的病因被发现及报道，常见病因包括高血压、先兆子痫、子痫、系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭、长期应用免疫抑制剂、系统性硬化病、疫苗接种、输血等。机制高血

2、流灌注学说当血压突然升高时--大脑处于高血流灌注状态，超过大脑自身调节能力的极限，导致血管扩张、血脑屏障破坏，出现血管源性水肿。由于大脑白质的毛细血管丰富，组织结构疏松，细胞外液更易储留在白质，特别是分水岭区域，严重时前循环系统的微血管也会出现类似改变。机制交感神经缺乏学说脑后部白质最易受累---由于该部位由椎-基底动脉系统的后循环系统供血，相对于前循环颈内动脉系统缺少丰富的交感神经支配，导致血压突然升高时后部脑血管对维持和调节血管张力失常，更易出现血管源水肿。机制血管内皮细胞损伤学说结缔组织病等产生的循环系统内皮细胞毒素及抗血管内皮细胞抗体引起血管内皮细胞破坏，导

3、致血管源性水肿。应用免疫抑制剂引起PRES的机制可能与药物的直接毒性作用有关。临床表现主要表现为抽搐、头痛、恶心、呕吐、意识障碍和视物模糊、精神行为异常等，多存在严重的基础病变（包括妊娠子痫、高血压病、肾功能不全、结缔组织病变等）。PRES最突出的MRI表现：双侧大脑半球后部广泛性脑白质异常。异常信号边缘模糊，以顶枕叶白质区对称性分布为特点：T2WI及FLAIR序列（明显高信号），T1WI序列（等或稍低信号），DWI序列（等信号），ADC图（高信号），增强扫描（无增强），符合血管源性水肿改变。但累及皮质部位者表现为散在斑片状长T2信号，较少对称。额叶、基底节、胼胝体

4、等部位多为散在片状分布。PRES另一特点是：病变具有可逆性，经临床早期诊断并积极治疗后1-2周复查，大部分病灶可完全吸收，呈现可逆性病理过程，其中以顶枕叶白质区吸收最快，皮层次之，基底节区吸收常较缓漫。治疗后10天后病毒性脑炎：多伴有上感病史，病灶多累及大脑额颞岛叶皮质（灰质受累较明显）。癫痫的症状较为突出且顽固，脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、枕叶中线旁结构，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。鉴别诊断鉴别诊断脑梗死：后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及

5、双侧小脑上动脉和大脑后动脉，多累及距状裂和枕叶中线旁结构,常伴有丘脑或中脑的梗死,病灶以细胞毒性脑水肿为主,在DWI(高信号),ADC图(低信号)。而PRES的枕叶距状裂近中央部分不受影响，这一点与双侧大脑后动脉梗死不同。鉴别诊断可逆性脑血管收缩综合征:(Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrcme,RCVS)是一组相对少见的临床一影像综合征，主要临床特点为突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痛发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1-3个月内自行恢复正常

6、。鉴别诊断RCVS与PRES的临床症状与体征、影像学特征存在相似之处。其共同的发病机制是交感神经参与血管张力调节，当调节作用失代偿时发生脑血管痉挛、通透性增加，导致影像学上的病理改变。当血管形态恢复正常后，影像学异常即可缩小或消失，恢复程度取决于病变的严重程度，持续时间。常累及颅内中型血管，尤其是Willis环附近的血管，如大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉起始段。国际头痛协会提出的RCVS诊断标准①急性严重性头痛(多为雷击样头痛)伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痛发作;②单相病程，1个月后不出现新的症状;③血管成像(MRA,CTA或DSA)证实存在多发节段性脑动脉收缩

7、;④排除由动脉瘤破裂引起的SAH;⑤脑脊液正常或轻度异常(白细胞<15/mm3，蛋白<1g/L,糖正常);⑥12周后血管成像提示脑动脉完全或几近完全正常。发病3个月后复查脑血管造影至关重要，只有病变血管恢复正常方可明确诊断为RCVS。入院7月后复查