可逆性后部白质脑病发病机制-论文.pdf

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1、健康大视野(医学版)2011年5月第5期HealthHorizon·Me~cMSciences综述可逆性后部白质脑病发病机制范洪声营口市中心医院(辽宁营口115000)【摘要】可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS)是一种临床影像学疾病实体，主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痫性发作为特征，神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部)，通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学改变可完全恢复。有关RPLS发病

2、机制的两大假，一脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论，目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因。文章从RPI_S的病因学和影像学特征阐述了其发病机制以及近年来对上述两大假说的新观点。【关键词】可逆性后部白质脑病综合征病因学磁共振成像[中图分类号]R742[文献标识码]A[文章编号]1005—0019(2011)05一O524—02可逆性后部脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalop—不同于RPLS的特点(病灶多分布在皮质下白质，皮质很少受累，athysyndrome，RPLS)是一

3、种以迅速发展的血压增高、意识障碍、积极降压治疗后症状和影像学表现可恢复)。另外，RPLS患者痫性发作、短暂性神经功能缺损为主要临床表现，M砒显示大脑病灶区域表现弥散系数增高以及弥散加权成像呈等信号或低信半球后部可逆性水肿，经正确和及时治疗后可完全恢复的临床号，提示水肿为血管源性而非缺血引起的细胞毒性水肿。因此，综合征。随着对RPLS研究的不断深入，人们对其发病机制有了血管痉挛理论并未得到广泛认同。新的理解。现归纳总结RPLS的相关文献，旨在讨论RPLS发病3．2脑过度灌注理论脑血管自动调节功能在维持正常脑血流机制方面的一些新发现和新观

4、点。灌注中起着重要作用。然而，这种自动调节功能是有限的，一旦1RPLS的概念全身血压增高突破其上限，会使收缩的小动脉转向扩张，导致脑RPLS的概念最早由Hinchey等⋯于1996年提出。他报道过度灌注，水分子和大分子物质，甚至红细胞通过受损的血脑屏了15例各种病因所致临床表现和影像学改变相似的患者，主要障(blood—brainbarrier，BBB)外渗至脑细胞间质，造成脑水肿。表现为突发性血压升高、意识障碍和惊厥；CT和MItI显示，双侧这种理论已得到单光子发射体层摄影、MRI、DWI和ADC(appar-大脑半球后部广泛性白质

5、异常信号，常常累及脑干或小脑；经降entdifusioncoeficient)研究的证实oSchwartz等分析RPLS患者血压、脱水降颅内压、解痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，DWI和ADC资料发现，病灶区域ADC值增高而DWI未发现高患者所有神经系统症状和影像学改变均在2周内消失，因此称之信号，提示脑水肿为血管源性水肿。脑皮质的结构较白质更为为RPLS。然而，随着临床病例资料的不断充实和神经影像学技紧密，因此，大量渗出趋向于潴留在皮质下白质内，形成白质水术的发展，人们对RPLS的概念产生了争议。Casey等认为，肿。另外，由于

6、椎基底动脉系统，尤其是大脑后动脉供血区交感RPLS患者病灶累及大脑白质和灰质，应称之为“后部可逆性脑神经分布较大脑前部少，血管收缩物质缺乏，更易趋向呈扩张状病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PILES)”o态，因此大脑后部更易受累。该理论目前为大多数学者所认同，金笑平等认为，相当一部分RPLS患者病灶位于侧脑室旁、小但也存在一些问题。例如，RPLS患者的高血压发生率为20％一脑白质和脑干等处，并不在大脑半球后部白质，称“可逆性白质40％，而且相当一部分患者血压并未达到脑血管自

7、动调节功能的脑病综合征(reversibleleukoencephalopathysyndrome)”更为确切。上限(平均动脉压>150—160mmHg)。另外，一些严重高血压患也有学者提出了“过度灌注性脑病(hyperperfusionencephalopa．者脑内并未发现血管源性水肿。thy)”和“可逆性后部脑水肿综合征”等概念。虽然其概念和名4RPLS的影像学特征和发病机制称仍存在争论，但目前仍普遍使用RPI．S这一概念。RPLS的典型神经影像学改变为大脑半球后部白质，尤其是2RPLS的病因学双侧顶枕区水肿，病变呈对称、广泛散在

8、分布，距状裂和枕叶旁文献报道，引起RPLS的原因很多，以恶性高血压或高血压正中结构通常不受累。病变多累及白质，但也有少数患者灰质脑病最常见，而对于很多血压正常的RPLS患者，可能与接受受累。CT表现为低密度，MRI显示为