可逆性后部白质脑病综合征的发病机制及研究进展-论文.pdf

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1、实用心脑肺血管病杂志2014年8月第22卷第8期·fi[I。沿进展·可逆性后部白质脑病综合征的发病机制及研究进展杜大勇【摘要】可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是多种病因引起的神经系统受损临床综合征，目前关于其发病机制主要有以下两种学说：脑过度灌注理论和血管痉挛理论，前者主要包括血管机制、血管内皮损伤机制及免疫机制。该病主要临床表现为头痛、抽搐发作、视觉障碍、意识改变及精神行为异常等；典型的神经影像学改变是大脑半球后部白质水肿，以双侧顶枕叶受累最为多见，具有可逆性。【关键词】后部白质脑病综合征；疾病特征；发病机制；综述【中图分类号】R742．8【文献标识

2、码】Adoi：10．3969／j．issn．1008—5971．2014．08．001PathogenesisofReversiblePosteri0rLeukoencephalopathySyndromeandItsProgressDUDa—y0，．DepartmentofNeu—rology，Tianjin尸0Hospital，Tianjin300456，China【Abstract】Reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome(RPLS)isaneurologicalclinicalsyndromeca

3、usedbyavarietyofreasons．TherearetwotheoriesaboutthepathogenesisofRPLS，includingcerebrovascularhypefusiontheory(vas—cularmechanism，endothelialdamagemechanismandimmunemechanisms)andcerebralvasospasmtheory．Thecommonclini-calsymptomsofRPLSincludeheadache，epilepticattack，visualdisorder

4、，consciousnessdisturbance，psychologicalandbehav·ioralabnormalities，andSOon．TypicalneurologicalimagingofRPLSisedemainposteriorwhitematter，mainlyinvolvedbilater-alparietalandoccipitallobe，whichisreversible．【Keywords】Posteriorleukoencepha1opathysyndrome；Diseaseattributes；Pathogenesis

5、；Review可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoen—破坏，局部液体、大分子物质及血细胞外渗，引起脑组织外液cephalopathysyndrome，RPLS)又称后部可逆性脑病综合征、量增加，形成脑水肿；而水肿压迫患者的交感神经可导致神经高灌注性脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征等，是受损，进一步加重则导致脑小血管痉挛，血压的逐渐升高、序一种临床一放射学综合征，其典型临床表现为头痛、意识障碍贯痉挛及血压后期的急速升高对患者造成影响，最终导致微血或精神行为异常、癫痫发作及视觉障碍，神经影像学主要表现管破裂出血、

6、微梗死形成等，若不及时治疗，高灌注持续增高为可逆性大脑后部白质损害。本文对RPLS的病因、发病机可导致细胞毒性水肿、脑梗死。脑过度灌注理论得到了单制、临床表现等做一综述。光子发射体层摄影(SPECT)、MRI、磁共振弥散加权成像1病因(DWI)和表观扩散系数(ADC)研究证实，目前认为RPLS最常见的病因是高血压及各种原因导致的高血压脑该理论主要包括以下3个方面：血管机制、血管内皮损伤机病，急慢性肾功能不全⋯、肾病综合征、肾动脉狭窄、制．-及免疫机制。妊娠期及产褥期子痫等；免疫抑制剂、细胞毒性药物、抗癌治2．1．1血管机制脑血管自我调节机制是使脑部在灌注压

7、改疗(包括放疗和化疗)均可致RPLS；其他可能的病因有：胶变时保持稳定血流量的保证，可使脑部免受血流动力学紊乱造原血管性疾病如未分化结缔组织病、急性间歇性卟啉病】、成的损伤。血管机制认为，在持续恶性高血压状态下，脑组织过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、结节性多发性动脉炎、处于高灌注状态，当血压升高并超出脑血管自我调节能力时，颈动脉内膜剥脱术后等；此外，亦有儿童急性白血病、输血一脑脊液屏障被破坏，毛细血管通透性和漏出增加，脑小动血]、挤压综合征、异基因造血干细胞移植术后及吸食脉先收缩后扩张，进而出现脑小血管痉挛，毛细血管内皮细胞K粉致RPIS的报道。紧密连接分离，

8、小血管通透性增高，导致血浆成分、红细胞透2发病机制过血一脑脊液屏障