可逆性后部白质脑病综合征

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1、患者男，14岁。因睾丸肿痛、发热1个月，右侧肢体活动障碍4d，抽搐1d于2012年8月入我院风湿免疫科。1月前患者全身肌肉胀痛伴轻度睾丸疼痛，发热，体温38.4～39℃，畏寒，无寒战，逐渐出现右上肢麻木，就诊于当地医院，查血常规：WBC12.1×109/L，中性粒细胞8.69×109/L，Hb118g/L，PLT143×109/L；超敏C反应蛋白(CRP)76.8mg/L。睾丸超声检查：双侧睾丸内多发点状强回声，右侧睾丸回声不均。头颅CT未见异常。诊断：睾丸炎。治疗：静脉点滴阿莫西林(0.5g，3次/d)治疗1周后症状稍好转，但仍

2、有发热。4d前突发右侧肢体活动障碍，右上肢肌力降至0级，右下肢肌力降至Ⅱ级，并再次出现睾丸肿痛，无法耐受，疼痛评分(采用视觉模拟尺评价)9分，需间断肌肉注射杜冷丁50-100mg镇痛。头颅MRI：左侧基底节区梗死，右侧小脑缺血改变。1d前突发双眼上翻，口吐白沫，伴双上肢、颜面不自主抽搐，意识丧失，3min后可自行缓解。患者自发病以来饮食、睡眠差，体重减轻5kg，1月前因双足拇趾甲沟炎行切开引流。既往史 个人史：无特殊。家族史：母亲患类风湿关节炎。入院体检：体温38.5℃，脉搏97次/min，呼吸25次/min，血压133/105m

3、mHg(1mmHg=0.133kPa)；痛苦面容，大声喊叫，体检欠合作；眼球活动度好，对光反射灵敏；双侧软腭抬举对称，悬雍垂居中，伸舌偏右；心、肺、腹未见异常；右上肢近端、远端肌力0级，右下肢近端、远端肌力I级，左侧上肢、下肢肌力V级，肌张力正常；双侧桡动脉及足背动脉搏动对称可及，双下肢未见水肿；双侧跟腱反射、膝反射正常；双侧Barbinski、Gordon征阴性；双侧睾丸红肿，皮温高，拒按。第一次讨论少年男性，亚急性进行性病程，多系统受累：(1)全身症状：发热，抗生素治疗无效；短期内体重下降明显；WBC、超敏CRP等炎性指标升高

4、；(2)肌肉：四肢肌痛；(3)生殖系统：睾丸肿痛；(4)中枢神经系统：以右侧肢体肌力下降为主要表现的偏瘫，影像学示左侧基底节区梗死；癫痫；(5)心血管系统：血压升高(135/100mmHg)。患者临床受累系统及受累表现主要围绕血管病变及其导致的缺血改变，首先考虑血管病或系统性血管炎。血管病包括动脉纤维肌营养不良(FMS)、动脉粥样硬化、血栓性闭塞性脉管炎(Buerger病)等。患者发病年龄轻，与动脉粥样硬化、Buerger病等疾病发病年龄不符，且不具有相关危险因素；FMS多以大动脉及其一级分支串珠样扩张为主要表现，无炎症表现，本例

5、患者与之不符。除外血管病后，系统性血管炎的鉴别诊断包括：(1)模拟系统性血管炎的疾病：如感染性心内膜炎(患者起病前曾有皮肤感染史)、左房黏液瘤等；(2)继发系统性血管炎：如系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征(APS)、恶性肿瘤等；(3)原发系统性血管炎：如大动脉炎(TA)、结节性多动脉炎(PAN)、白塞病等。需行凝血功能、自身抗体、超声心动图等检查明确。患者有癫痫发作，癫痫病因复杂，主要包括脑瘤、脑外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经系统变性疾病(如多发性硬化等)、脑病(如缺血缺氧性脑病、一氧化碳中

6、毒)、皮质发育障碍及全身性疾病(如SLE、甲状旁腺功能亢进症、低钙血症、糖尿病等)、电解质紊乱、药物等。需再次复查头颅MRI、电解质，并尽快行腰椎穿刺完善脑脊液检查以明确病因。进一步完善辅助检查：血常规：WBC13.63x109/L，中性粒细胞10.49×109/L，Hb112g/L，PLT152×109/L；尿、粪常规正常；肝肾功能、血脂、血糖、电解质正常，白蛋白27g/L；ESR57mm/1h；超敏CRP49.83mg/L；凝血酶原时间13.2S，纤维蛋白原4.13g/L，APTT44.4S，D-二聚体3.91mg/L；补体C

7、4下降0.107g/L，补体C3正常；IgG升高20.3g/L；抗核抗体(ANA)均质型1：1280，抗双链DNA抗体1：10/203IU/ml，抗可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性；抗心磷脂抗体(ACL)96U/ml，抗β2-糖蛋白I抗体96RU/ml；狼疮抗凝物(LA)96.3S。超声心动图示：少量心包积液，无赘生物。阴囊彩色多普勒超声：双侧睾丸回声不均，血流信号明显减少。血涂片未见破碎红细胞。腰椎穿刺检查，脑脊液清亮透明，压力180mmH2O(1mmH20=0.0098kPa)；脑脊液常规：细胞总数18×106/L，

8、白细胞总数0；脑脊液生化：蛋白0.31g/L，氯化物118mmoL/L，糖3.0mmol/L；脑脊液寡克隆区带分析、细胞学：阴性；髓鞘碱性蛋白升高2.53nmol/L。头颅MRI(图1、2)：左侧基底节至侧脑室体旁、内囊后肢亚急性期脑梗死；右侧小脑