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1、法洛氏四联症术后顽固性低心排处理(病例)讨论]2009-6-522:27患者一般情况：女,27岁,36kg，出生后即发现口唇青紫，喜蹲踞，无晕厥及抽搐史,活动量明显受限，曾咯血2次。查体：发育差，口唇甲床重度紫绀，杵状指趾；双肺呼吸音清；心率80次/分，心律齐,血压80/55mmHg,脉搏氧饱和度：上肢70%，下肢75%；一般检查结果：胸片示：两肺血明显减少，心胸比0.53心脏超声示：右心房室内径增大，左心内径偏小，左房前后径19mm，左室舒张末期前后径21mm,EF50%，室间隔延续中断18mm左右；主动脉内径增宽骑跨于室间隔上骑跨率约65%；
2、室水平双向分流，收缩期肺动脉血流速度增高；Hb243g/L造影检查结果：室间隔缺损位于主动脉瓣下，主动脉骑跨约75％肺动脉瓣及瓣下流出道均见狭窄；主肺及右肺动脉发育较差，左肺动脉发育尚可左室发育不良，EF83%,单冠脉畸形?主动脉弓降部可见迂曲扩张支气管动脉参与部分两上肺供血测压：右心室125/13(47)mmHg，左心室119/15(55)，主动脉120/85(115)1、如何评估法洛氏四联症患者病情？症状，体征，检查麻醉过程：入室测：SPO266%，HR78次/分，BP84/52mmHg诱导：依托咪酯12mg，芬太尼0.3mg,阿端6mg，静
3、脉复合吸入维持麻醉，SpO2维持在75－85％。术中见主动脉重度骑跨大于75％，右室流出道及肺动脉瓣水平狭窄；主肺及左右肺动脉发育尚可。行室间膈缺损修补，右室流出道跨环补片加宽；低温（24~25℃）低流量（40ml/kg）10分钟，阻断75min。开放升主动脉后自动复跳，复温开始静脉泵入多巴胺+多巴酚丁胺5ug·kg-1·min-1；肾上腺素0.05ug·kg-1·min-1，辅助15min,总转机时间100min,停机时：HR120次/分，BP60/35mmHg；SPO2100%，测压:右室压69/10(37)mmHg，肺动脉压34/23(29
4、)mmHg，CVP22mmHg，BP65/40mmHg。2、停机后循环难以维持的原因,该如何处理?考虑右室出道处理不理想，二次转机，重新加宽补片，阻断35min,开升主后，自动复跳，辅助35分钟停机二次停机后：SPO2100%，BP60/40mmHg，HR120次/分，此时测左房压44/12(31)mmHg,CVP18mmHg，副肾增至0.1ug·kg-1·min-1,BP无改善.食道超声示左室舒缩尚可，又加用米力农0.5ug·kg-1·min-1，苯肾0.8ug·kg-1·min-1，BP维持在60/40左右。气道压由术前12cmH20升至30
5、cmH20，观察30分钟，左房压无改善，同时逐渐出现大量粉红色痰。3、二次转机后患者病情并无好转，原因何在？4、食道超声显示左室舒缩功能均可，患者左心衰的表现为什么越来越明显？5、加用的药物是否合适，除药物以外还有什么办法改善患者心功能？因循环无改善，决定安装ECMO,采用股动静脉转流方式，20分钟安装好并运行，流量3L/min，但此时测左房压仍有21~24mmHg，6、ECMO似乎对该患者效果不佳，还有什么方法可以挽救患者的生命？又加用左心房引流，此后左房压降到12mmHg，BP升至75/40mmHg左右，心率100次左右，粉红色泡沫痰逐渐减少
6、，45分钟后消失，气道压由30/8cmH20下降到21/5cmH20。术毕BP65/44mmHg，HR114次/分，静脉泵入付肾0.05ug·kg-1·min-1，多巴胺+多巴酚3ug·kg-1·min-1，带ECMO回恢复室7、成功抢救患者后再回顾此前的各项处理是否有不妥或不足之处，还有哪些办法有可能会改善患者的病情？8、加用左房引流似乎是患者病情的转折点，那么为什么仅用股动静脉转流不能很好的改善患者病情？患者转归：术后第三天床旁拔除左房引流管，第五天下午2点58分顺利停ECMO，第六天下午4点拔除气管导管，35天后康复出院，无特殊并发症回IC
7、U后采用SIMV加PEEP方式机械通气，PEEP维持5cmH2O.根据引流量及尿量调整输入晶胶体的量维持出入量平衡；补充外源性氮源和糖源，用胰岛素控制血糖；定期检查血小板计数及ACT维持在140sec左右，根据结果补充血小板及肝素；定期查胸片及经胸超声检查观察肺及心功能情况变化。术后第三天上午ECMO流量为2.6L/min，左房压10mmHg，BP80/50mmHg，CVP11mmHg，SPO2100%，HR124次/分，血气：SV0298.8%PCO231.9mmHg,PO282.7mmHg床旁拔除左房引流管，拔除左房管两小时后，两肺呼吸音粗，
8、有少量罗音，吸出淡血性稀痰，血气：SV0279.8%，PCO239.8mmHg,PO240.9mmHg。BP80/50mmHg，CVP9
