法洛氏四联症ppt课件

《法洛氏四联症ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、法洛氏四联症先心病：12-14%紫绀型先心病：50-90%病理解剖1.肺动脉狭窄2.高位室间隔缺损3.主动脉骑跨4.右心室肥厚法氏四联症的自然预后死亡率1岁3岁10岁40岁法氏四联症25%40%70%95%合并肺动脉闭锁50%80%92%肺动脉狭窄程度分级狭窄RV-PA右室左右室收缩压程度收缩压力阶差收缩压比值轻度<50mmHg<75mmHg<0.5中度50-80mmHg75-100mmHg0.5-0.9重度>80mmHg>100mmHg>0.9根治手术成功的关键1.室间隔缺损修补严密，无房室传导阻

2、滞。2.彻底解除右室流出道梗阻。3.良好的心肌保护，避免损伤冠状动脉。手术具有条件1.左心室发育大小左心室舒张末容积指数2.肺动脉发育情况（1）McGoon比值（2）肺动脉指数左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2)左心室舒张末期容积指数>30ml/m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数<30ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡McGoon比值McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的

3、1/2。L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。AD膈肌平面降主动脉直径McGoon比值>1.2可行根治术McGoon比值<1.5术后低心排发生率高。肺动脉指数PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2)PAI肺动脉指数R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积BSA体表面积PAI>100mm2/m2可行四联症根治术PAI<150mm2/m2术后低心排发生率较高手术禁忌症1

4、.周围肺动脉发育极差2.左心室发育不良，左心室舒末容积30ml/m23.严重肝、肾功能损害心脏传导束走行室间隔缺损修补术法乐四联症根治术法乐四联症根治术法乐四联症根治术Rastalli手术体-肺动脉分流术适应症1.肺动脉细小或周围肺动脉发育不良2.左心室发育不良，左心室容积为正常的60%3.婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道体-肺动脉分流术方法1.锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig术)2.改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blaloc

5、k-Taussig术)3.升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)4.降主动脉-左肺动脉分流术(Potts术)Blalock-Taussig分流术Blalock-Taussig分流术改良Blalock-Taussig分流术Waterston分流术改良Waterston分流术及Potts术术后处理1.维持中心静脉压15-20mmH2O2.尿量>30ml/hr3.补充血浆及白蛋白HCT:0.35-0.404.适当运用正性肌力药物5.尽早运用洋地黄6.运用PEEP，预防灌注肺的发生7.运用激素术后

6、并发症1.低心排综合征：10-20%2.室缺残余漏：3-5%3.灌注肺4.心律失常