法洛氏四联症（tof）课件

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1、法洛四联症（ＴＯＦ）最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％一、病理解剖特征1、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损：为连接不良型3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果二、病理生理（血液动力血改变）1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量

2、下降，出现紫绀。3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立三、临床表现1、紫绀　中央性　生后３－４个月逐渐明显。2、气促　呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。3、蹲踞　是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。4、缺氧发作　突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。5、临床体征　中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱。杵状指。四、辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血减少

3、，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓2、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况五、并发症　感染性心内膜炎脑栓塞、脑脓肿出血倾向六、治疗1、内科治疗　缺氧发作处理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　镇静⑷　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠　3—5ml/kg/次，静脉注射

4、⑸　解除漏斗部痉挛吗啡　0.1—0.2mg/kg/次（注意对呼吸的抑制）普奈洛尔　0.1—0.2mg/kg/次（注意对心率的影响）⑹　提高外周阻力，减少右向左分流新福林　0.1—0.2mg/kg/次平时预防　口服普奈洛尔1—4mg/kg.ｄ注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。2、外科治疗⑴　根治术⑵　姑息术