法洛四联症（tof）课件_1

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1、法洛四联症（ＴＯＦ）最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％一、病理解剖特征1、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损：为连接不良型3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果二、病理生理（血液动力血改变）1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立三、

2、临床表现1、紫绀　中央性　生后３－４个月逐渐明显。2、气促　呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。3、蹲踞　是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。4、缺氧发作　突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。5、临床体征　中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱。杵状指。四、辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓。2、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。3、超声心

3、动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况五、并发症　感染性心内膜炎脑栓塞、脑脓肿出血倾向六、治疗1、内科治疗　缺氧发作处理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　镇静⑷　纠正酸中毒5％碳酸氢钠3—5ml/kg/次，静脉注射⑸　解除漏斗部痉挛吗啡0.1—0.2mg/kg/次（注意对呼吸的抑制）普奈洛尔0.1—0.2mg/kg/次（注意对心率的影响）⑹　提高外周阻力，减少右向左分流新福林0.1—0.2mg/k

4、g/次平时预防　口服普奈洛尔1—4mg/kg.ｄ注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。2、外科治疗⑴　根治术⑵　姑息术病历书写中南大学湘雅医院概述定义：病历是临床医生根据问诊、体格检查、实验室和其他检查获得的资料经过归纳、分析、整理，按照规定的格式而写成的；是关于病人发病情况，病情发展变化，转归和诊疗情况的系统记录。概述病历的重要性：1）病历为医疗、教学与科研提供重要的基本资料；2）涉及医疗纠纷和诉讼的重要依据；3）可作为健康保健档案和医疗保险依据；4）可作为考核临床实际工作能力，评价医疗质量、学术水平的内容。概述病历书写的种类：住院病历完整病历、入院记录、首次病志

5、、病程记录、会诊记录、转科记录、出院记录、死亡记录、手术记录、麻醉记录等。门诊病历（包括急诊病历）病历书写的基本要求内容要真实：格式要规范：传统病历与表格式病历描述要精炼，用词要恰当：使用中文和医学术语，通用的外文缩写和无正式译名的症状、体征、诊断可使用外文。填写内容要全面、及时：版面整洁、字迹清晰：用蓝黑或碳素墨水书写，错字用双线划去，不得用刮、粘、涂等方法掩盖原来的字迹。完整病历的格式（一）（24小时内完成，一般由实习医师书写）一般资料姓名性别年龄婚姻民族职业籍贯住址入院时间记录日期病史叙述者可靠程度完整病历的格式（二）主诉现病史既往史系统查询个人史婚姻史月经史、生育

6、史家族史完整病历的格式（三）体格检查专科情况实验室及特殊检查（主要的阳性及阴性结果）摘要初步诊断:1．2．医师签名：主诉（一）定义：患者就诊的主要症状或体征+持续的时间（起病到就诊的时间）。内容：1．感觉异常：如头痛、头昏、腹痛、发热2．功能障碍：吞咽困难、瘫痪3．身体某部形态异常：颈前肿大（甲状腺）、水肿、腹部膨隆等4．其他：消瘦、食欲不振主诉（二）要求：1．主诉要简明扼要，不＞20字2．有明确的意向性：可指向何系统的疾病。如：咳嗽、咳痰3个月，咯血2天3.不用诊断用语，不能用病名代症状4.能反应疾病起病方式如：持续时间为1h——急性持续时间为20年——慢性5.要用医学

7、术语，不照搬患者的言词主诉（三）特殊情况：（1）病情不连续性：20年前发现心脏杂音，近2周出现气促、浮肿（发现心脏杂音20年，气促、浮肿2周）（2）白血病复发2周，要求化疗入院（3）患者如无症状，可用：体检发现右上肺肿块3天。体检发现血压高1年。现病史（一）是病史中的主体部分。是病人本次患病的全过程：即疾病发生、发展、衍变及诊疗的经过。现病史（二）1、起病情况：起病日期、缓急2、可能的原因及诱因3、主要症状的系统描述（症状特点）：包括症状的部位、性质、持续时间、程度、缓解或加剧的因素。现病史（三）（1）部位：上腹痛——考虑为胃