法洛氏四联症课件_1

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1、法洛氏四联症主讲人：…总纲…………………………………………概述…………………………………………病因…………………………………………临床表现…………………………………………诊断检查…………………………………………并发症…………………………………………治疗方法…………………………………………护理诊断…………………………………………护理措施…………………………………………健康教育…………………………………………小结法洛氏四联症法洛氏四联症（Trilogyoffallot）是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动

2、脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛氏四联症.法洛氏四联症的病因法洛氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形：1.胎儿发育的环境因素：(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产

3、，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。法洛氏四联症的病因法洛氏四联症的病因2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。临床表现法洛氏四联症的症状主要有以下两个方面：自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，

4、哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多；体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。（一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩位休息，部分病孩临床表现由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。临床表现二）体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。诊断

5、检查法洛氏四联症的诊断检查主要有：X线检查、心电图检查、超声心动图检查、磁共振电脑断层显像等八种检查方式诊断检查一）X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。诊断检查（三）超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中

6、断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。诊断检查（四）选择性心血管造影或64排CT造影，通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型，此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。诊断检查五）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。（六）磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄

7、，肺动脉瓣环亦可见狭窄。诊断检查（七)心脏导管检查右心导管检查可有下列发现：1．肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。2．心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。诊断检查3．动脉血氧饱和度降低至89％以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。4．心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。诊断检查（八）选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉

8、注射指示剂（染料或维生素C等），在周围动脉记录指示剂稀释曲线（用耳血氧计或铂电极系统等），可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。并发症最常