简要分析原发阅读性癫痫

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1、简要分析原发阅读性癫痫　　Bickford等(1956年)最先报道了两种类型阅读诱发性发作，并将其称之为原发性和继发性阅读性癫痫(RE).“原发”变异型逐渐受到重视。阅读性癫痫是目前唯一被公认的具有特定发作诱发因素的癫痫综合征(Commission1989)。最为全面的一篇文献综述从60篇巳发表文献中总结了111例患者的资料(Wolf,1992).经Meta分析得出结论:阅读性癫痫为良性特发性癫痫综合征，以语言优势半球颞一顶叶受累为主，但也累及其他与阅读相关的脑功能V。近年来美国学者的一篇以英文形式发表的文献总

2、结分析，进一步支持上述情况(Ramani,1998)。　　癫痫发作特征和功能检查结果　　原发阅读性癫痫主要临床特点为在清醒状态下，经过一定容量的阅读后出现感觉异常和运动异常(强直或肌阵孪)，以阅读和讲话相关的舌、领、后、面和咽喉肌肉组织受累为主。这种类型发作见于111例患者中的107例(仅有4例例外)。发作中出现的语言暂停类似口吃(Micheletal.,2004)。长时间以来此种类型发作一直被认为是原发阅读性癫痫所特有，从不见于其他类型的发作中。然而新近的临床观察对这一结论提出质疑(Mager,w0I几199

3、7)。　　如果患者继续坚持阅读.这种运动性发作迟早会转变为全身强直一阵孪性发作(GTCS)。这篇综述中共19例患者有不同程度的眼球运动发作和视觉发作，但症状学并不恒定，可与前述运动发作伴随出现，也可以独立形式存在。6例有明显的阅读障碍;3例有可能的阅读障碍;4例出现闪光幻觉或其他类型简单视幻觉;3例有眼球运动感;3例不能明确类塑。　　近来曾有个案病例报道.一例沙特阿拉伯女性忠者从10岁开始在阅读阿拉伯古兰经或过度换气诱发典型失神.伴3Hz的全部性棘一慢波放电(Singhetal.,1995)，但由于缺乏深人研究

4、，不足以证实为阅读诱发发作，也不能排除过度换气及情绪影响等因素的影响(Ribble,1936)。其他学者也曾报道过由阅读、看电视、棋盘格图案转换诱发失神发作.但并没有将其视为原发阅读性癫痫(Matricardielal.,1991)。　　尽管原发阅读性癫痫中运动发作现象的起源部位仍不明确，但是上述眼球运动发作和视觉发作均为典型局灶性发作，与枕叶和角回区域有关。在大部分报道中并未说明单侧还是双侧起源，很显然对起源部位缺乏足够重视。然而根据我们报道的病例及本综述中其他学者报道的病例.视频脑电图资料分析发作有两种情况

5、:单侧面肌肌阵孪可以伴有双侧EEG放电，双侧面肌肌阵孪可以伴有单侧EEG放电。由于绝大部分受家的肌肉组织接受双侧半球神经支配，所以由局性癫痫活动引发双侧运动现象是可以解释的。与此相反，真正意义的全部性癫痫样放电引发单侧局灶性运动症状十分罕见。　　在因此而进行检查的95例患者中80%间歇期脑电图结果正常，但其中73例（77%）在脑电图阅读诱发试验中记录到突发放电.其中包括尖波、单个棘一慢波、偶发性棘一慢复合波节律等。其中脑电图放电呈双侧对称性者23例(占脑电图阳性患者的32%)，单侧性或局灶性放电者22例(30%

6、)，双侧非对称性放电者28例(38%)。具有侧向性脑电图改变者，39例位于左侧大脑半球，5例位于右侧大脑半球，6例双侧交替出现。曾有，例个案报道，记录到两次癫痫发作(一次为长时间部分性发作，另一次为全身强直一阵挛性发作).其中一次为起源于P3的局灶性放电.另一次为起源于P4的局灶性放电(GastautandTassinari,1966)。共有55例患者的癫痫样放电的分布区域可以被确认.44例位于顶一颞区(有时扩散到中央区或枕区).11例位于额区(可能向中央区或前颞区扩散)。　　除了脑电图检查外，其他特殊诱发因家

7、相关功能性检查研究报道甚少。为一例右利手患者进行发作期HMPAOSPECT检查发现双侧额叶和左侧枕叶局部高灌注(Miuamotoetal.,1995)。同样的方法对另一例右利手患者检查发现右侧颞叶上区发作期高灌注(Kiiciilcetal.,1999)。Kocpp等(1998b)对5例阅读性癫痫患者在间歇期和阅读诱发的发作期进行〔"C]一二丙诺啡(DPN)PET扫描检查。据发现在丘脑、左侧额叶、右侧颞叶后部和左侧顶叶下方二丙诺啡含量降低，表明在阅读诱发的癫痫发生后这些部位释放内源性阿片样物质。Koepp等(19

8、98a)对一例患者的EEG,MRI和PET进行了比较研究，结果证实:阅读性翻痛是由于参与阅读的双侧复杂的神经元网络的异常放电导致的。Archer等(2003)通过棘波触发的fMRI对阅读性癫痫患者进行研究，发现棘波放电部位与左侧颊中回的阅读活动区相一致，该区与记忆认知作业相关，另外也与左侧中央沟向前延伸的特殊脑回分支有关。由此推侧阅读性癫痫的棘波从记忆认知作业相关区扩散到邻近的运动皮层