胸内巨大淋巴结增生症的诊断与外科治疗预后研究

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1、胸内巨大淋巴结增生症的诊断与外科治疗预后研究（附16例分析）解放军总医院附属第一医院胸外科 张连斌 孙玉鹗巨大淋巴结增生症又称为Castleman病(Castleman′sdisease)或血管滤泡淋巴结增生，1956年由Castleman等首次报道，是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变,是一种良性淋巴结增生。组织学上分为：透明血管型（hyaline-vascular，HV）、浆细胞型（plasmacell，PC）和少数兼有HV型和PC型特点的混合型(mixed，Mix)，其中透明血管型约占90%。临床上可分为局限性和

2、多中心性两种类型。局限型多无明显的临床症状，可发生于身体内任何部位，最常发生的部位是胸内纵隔区域，以局限型为主，预后较好；多中心性型（又称广泛型）是指多个淋巴结增生，累及多个部位，主要是外周淋巴结，临床表现可轻可重，很不典型，多中心型较少见，但多中心型CD诊治较困难，预后较差，患者常以乏力、盗汗、发热、体重减轻或淋巴结肿大就诊，肿大的淋巴结直径一般在3cm～5cm之间。由于巨大淋巴结增生症罕见，临床上对其尚缺乏足够的认识，现将解放军总医院胸外科收治的16例胸内巨大淋巴结增生症的临床病理特点、诊断及外科治疗效果分析报道如下。

3、1 资料与方法1.1 临床资料6解放军总医院胸外科从1982年1月至2009年2月共收治经病理检查确诊的胸内巨大淋巴结增生症患者16例，详细记录患者症状，均行胸片、胸部CT、腹部超声等影像学检查及血常规、尿常规、肝功能、生化、红细胞沉降率（ESR）、免疫球蛋白等实验室检查。16例患者中男女各8例，年龄19～52岁（35.37±10.00岁），随访6－318个月（116.44±93.29个月），无失访。1.2 诊断标准病理切片按Frizzera描述的病理特点进行病理分型[2]；临床分型按Wilbur提出[3]的诊断标准，即多

4、中心性巨大淋巴结增生症需经病理证实至少一个以上区域的淋巴结病变符合CD组织病理学表现，同时临床或影像学上有证据表明其他部位也存在受累的淋巴结。1.3 治疗方法全组均行手术治疗，除1例因病变与左上、下肺静脉以及左下支气管前壁致密粘连无法切除，而行淋巴结活检术外，余15例均切除术野所见的所有肿大淋巴结。其中1例因病变位于右肺上叶行右肺上叶切除术，1例因肿块位于肺门部且与肺动脉和静脉关系紧密，行左肺上叶及肺门部肿物切除术。另有2例分别在术前、术后行放射治疗，剂量为40～60Gy。1.4随访及统计学方法采用门诊复查、病历记录或电话

5、随诊，时间从患者病理确诊开始至2009年2月1日，全组病例无失访。统计方法均采用直接法计算生存率。2结果2.1临床与病理分型本组病例局限性13例（HV型11例，PC型1例，Mix型1例）；多中心性3例（PC型1例，Mix型2例）。除1例术前经纵隔镜活检、病理检查确诊外，余无术前确诊者。2.2临床表现69例患者无症状（局限性7例和多中心性2例），为体检偶然发现。有症状者7例，首发症状有咳嗽（3例）、胸闷（2例）、发热（2例）、乏力（2例）、盗汗（2例）。1.3发病部位右上纵隔（5例）、右后纵隔（4例）、左上纵隔（2例）、左肺

6、门（3例）、右肺门（1例）、右肺上叶（1例）。1.4影像学表现局限性胸内巨大淋巴结增生症一般表现为纵隔或肺门孤立性淋巴结肿大，病变直径3.50～8.50cm（5.19±1.69cm），界清，密度均匀，CT值为37.42±4.53Hu，5例HV型肿块迅速均匀强化，增强后CT值为124.27±21.35Hu，1例肿块中央可见低密度区，1例肿块有钙化发生，另有2例纵隔内除巨大肿块外还可见多个肿大淋巴结，术后病理证实这些淋巴结均为反应性增生。多中心性胸内巨大淋巴结增生症主要表现为纵隔多发相对较小的肿大淋巴结，病变直径1.03～11

7、.27cm（2.85±1.62cm），1例右颈部肿大淋巴结强化明显，另有2例可见右侧胸腔少量积液，3例均未见有钙化。1.4 实验室检查实验室检查有异常表现共8例（5例局限性和3例多中心性）。局限性胸内巨大淋巴结增生症异常表现为肝功能异常4例，蛋白尿1例，贫血1例；3例多中心性胸内巨大淋巴结增生症实验室检查均有异常表现，其中ESR升高2例，胸腔积液2例，凝血异常2例，肝功能2例，脾大1例，蛋白尿1例，球蛋白增高1例。1.5 外科手术治疗效果6本组均行手术治疗，术后平均随访时间为116.44个月。13例局限性胸内巨大淋巴结增生

8、症（其中术前放射治疗1例）均生存，无复发，术前有症状6例，术后均消失。3例多中心性均存活，其中1例术后虽行放射治疗，但在术后第4年、第9年局部仍复发各一次，均行手术再次切除，现生存。3 讨论3.1 发病机制巨大淋巴结增生症的发病机制目前尚不明确，可能与炎症、感染及免疫缺陷有关[4]。近来研究证实，多中心