认识神经母细胞瘤(nb)

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1、什么是NB？认识神经母细胞瘤----转载 (2007-03-1608:44:46)转载▼ .什么是NB？神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）是常见的小儿恶性肿瘤之一。NB起源于肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经

2、有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。 不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。2.发病率和生存率根据SEER报告（Surveillanc

3、e,Epidemiology,andEndReport），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。3.临床表现NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及

4、肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。NB的发病率很低，普通的儿科医生有可

5、能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。4.诊断方法1）儿茶酚胺代谢物测定：24小时尿样中VMA（香草扁桃酸）80％增加，HVA（高香草酸）75％增加，诊断率达90％，为术前诊断的重要依据。2）X线检查：腹部平片在肿瘤部位常显示细砂状钙化。胸部平片可发现纵隔肿瘤和肺转移，头颅、四肢、骨盆的骨骼平片，可发现骨转移后的溶骨变化，虫蚀样破坏，好发于颅顶，肱骨上段；有时可见骨膜增生、病理性骨折。静脉肾盂造影可显示肾脏与输尿管因肿瘤而受压推移现象。肿块阴影内常见细小钙化点。3）B超、CT、核磁共

6、振（MRI）：都是无创伤的诊断手段。可显示肿瘤大小，位置与周围脏器关系，提示能否手术切除。其中MRI对神经系统受累及，尤其是脊管内脊神经压迫情况有诊断价值。4）骨扫描（ECT）：有癌细胞侵蚀的骨骼可见浓聚灶。5）骨髓穿刺涂片（骨穿）：因能看到典型的肿瘤细胞，所以用于检查癌细胞是否转移到骨髓。但由于肿瘤转移呈区域性，故容易漏诊。6）病理切片检查：用切除术或者活检的方法，取部分肿瘤作DNA指数（定量地测定染色体含量）和N-myc原癌基因扩增分析。7）mIBG(131I金属碘苯胍扫描）：用放射性核素标记的显影剂（如131I-MIBG）作核扫描，有助于肿瘤的定位

7、。此外，症状和体征可以显示肿瘤的部位和病期。如：胸腹部肿瘤会造成呼吸困难；肝转移致肝脏肿大；骨转移致骨骼疼痛；骨髓转移致面色苍白（贫血）、皮肤出血点（血小板减少症）和白细胞减少症。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛、水样泻或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。神经母细胞瘤的早期筛查对早期诊断、及早治疗、改善生存率有重要意义。目前有应用尿渗透试纸对小婴儿进行普查。5.临床分期神经母细胞瘤的分期多用INSS国际临床分期法，此外还有CCG分期方法和POG分期方法。这些分期方法基本相似。以

8、下是INSS分期法，仅供参考。1期：肿瘤局限于原发组织和器官；肉眼观察完全切除，