神经母细胞瘤李芳芳课件

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1、以骨关节疼痛为主要表现的神经母细胞瘤5例天津市儿童医院风湿免疫科李芳芳李崇巍马继军李维超刘力尹晶胡坚一般资料性别：男4例，女1例年龄：3～10岁，中位数年龄4岁病程：半月～2月临床表现发热：均有发热，或连续或间断，温度或高或低，无明显规律性贫血貌：4例为中度贫血貌，1例为重度贫血貌淋巴结：3例颈部淋巴结轻度肿大，1例腹股沟淋巴结肿大，1例腋窝淋巴结轻度肿大肿块：1例腹部可触及包块骨关节症状疼痛：均主诉较剧烈的骨关节疼痛肿胀：仅1例出现关节肿胀不伴晨僵，活动后疼痛无改善部位：1例累及单侧膝关节和踝关节，1例累及单侧膝关节并有腰椎、足跟及坐骨疼痛，1例累及双膝关节，1例累及双侧膝关节和一

2、侧肩关节，1例出现双侧髋关节疼痛所有疼痛均不局限于关节区域，多蔓延至临近长骨和软组织，其中3例主诉大腿（股骨）疼痛实验室检查血红蛋白：58～97g/L白细胞：2.1～19.8×109/L血小板：144～451×109/L血沉：79～111mm/第1小时C反应蛋白：46～184mg/L乳酸脱氢酶：345～806u/L腹部B超：边界清楚、密度不均的腹膜后实性肿物核磁共振（MRI）肾上腺区边界清楚的混杂信号软组织肿物影，呈轻度不均匀强化部分腰椎椎体、髂骨、股骨可见斑片状病理性强化影髋关节腔内少量积液伴周围软组织肿胀，双侧股骨骨髓腔内多发不规则长T1、长T2信号影CT腹膜后软组织密度肿物伴不均

3、匀强化腹膜后多发淋巴结肿大肝脏增大少量盆腔积液和双侧胸腔积液胸腰椎、骨盆骨质多发不规整并密度减低（转移）骨髓穿刺：瘤细胞达27.5%讨论神经母细胞瘤（NB）是儿童期最常见的恶性肿瘤之一，属于起源于外周交感神经系统的胚胎性肿瘤发生于肾上腺或腹膜后交感神经节的NB最为常见NB最易发生骨转移，出现骨关节疼痛，因此可被误诊为幼年特发性关节炎（JIA）而到风湿科就诊JIA与NB鉴别：疼痛范围JIA：关节肿痛局限于关节部位NB：疼痛范围通常超出关节区域，可蔓延至临近的长骨及软组织JIA与NB鉴别：关节肿胀JIA的滑膜炎强调关节肿胀：16岁以下儿童持续6周以上的不明原因关节肿胀，除外了其他情况称为J

4、IANB：局部体征不明显JIA与NB鉴别：分布特点JIA：各亚型的受累部位有其各自分布特点多关节型：对称性，特别是双手的小关节受累附着点炎相关型：下肢、大关节、非对称，或伴肌腱附着点处肿胀和疼痛NB：症状分布特点无上述规律JIA与NB鉴别：疼痛程度JIA：疼痛较温和持久，活动期可有晨僵，活动后疼痛可减轻NB：肿瘤引起的疼痛较为剧烈甚至难以忍受，不伴晨僵JIA与NB鉴别：进展JIA：为慢性疾病，起病和进展缓慢，诊断要求病程至少6周NB：常进展迅速，此5例中最长2月即获得诊断JIA与NB鉴别：全身症状JIA：发热与疾病活动度相关；慢性病性贫血，轻度，骨髓象呈增生性改变NB：发热缺乏规律性；

5、骨髓转移，抑制骨髓造血，可在较短时内出现进行性的血色素下降，引起中到重度贫血，骨髓穿刺或可发现肿瘤细胞避免误诊诊断JIA强调排除其他：感染（包括结核）、恶性病（白血病、实体瘤）……NB：上述临床特点+体格检查+影像学检查（B超、CT或MRI）谢谢！