肾神经母细胞瘤ppt课件

《肾神经母细胞瘤ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、神经母细胞瘤神经母细胞瘤授课对象全科护士病历患儿赵XX男2岁诊断左肾肿物主因：左侧腹部肿块1月伴咳嗽加重2天，B超检查发现腹部肿物，为求手术治疗于2014年4月22日自门诊步入我科，护理查体：皮肤完好，腹部可见膀胱膨出，胸廓起伏正常，无畸形，腹部柔软，肢体活动正常，无疼痛主诉，无过敏史及家族史，可以自理，患儿精神饮食好，完善相关检查。于2014年5月6日在全麻下行肾及肾肿物切除术，术后遵医嘱转入儿童外科重症监护病房，于2014年5月7日病情平稳转入我科，入科时带有尿管，腹腔引流管、右颈内深静脉内置8cm，胃管

2、内置35cm，均固定良好通畅在位，患儿于2014年5月8日拔出胃管，于2014年5月14日拔出尿管及腹腔引流管，患儿于2014年病情平稳出院。辅助检查超声CT查血血结果病因在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆

3、腔，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为：腹部65％，纵隔15％，盆腔4％~5％，颈3％，其他部位包括无法确定者占10％左右。[病理表现](一)神经母细胞瘤1．肉眼检查早期尚规则，发展为多结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较晚期时多已突破包膜无明确的界限，并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。2．光镜检查NB有密集成巢或小叶的未分化原始细胞，胞浆极少，核

4、染色较深，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可见到多少不等的分化较好的细胞，肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这是NB的典型病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，继发性出血、坏死和钙沉积较为多见。3。电镜检查可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起，其特点是有电子致密核心的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒。[临床表现和诊断]’(一)神经母细胞瘤鉴于神经母细胞瘤原发灶部位不一以及早期转移扩散之特点，故其临床表现呈多样性。不规则发热是常见的表现，常误诊为

5、感染性疾病。骨髓转移引起贫血发生率也较高，腹部肿块、淋巴结肿大颇为常见。由于颅骨眼眶转移发生突眼、头部包块，骨转移导致骨关节酸痛，脊髓受压常引起下肢瘫痪，肝脏肿大也为突出的症状，婴儿NB肝肿大常误诊为肝母细胞瘤，此外，顽固性腹泻是NB的一个特征性症状，这是由于血管活性肠肽分泌过多之故。[实验室诊断](一)外周血象NB患儿多有轻度或中度贫血(60~100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血更为显著，多为正色素正细胞性贫血。白细胞数多偏低[(3~l0)×109／L]，中性粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可见少数幼粒及

6、幼红细胞，常能见到类似异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为成熟的瘤细胞。若骨髓中瘤细胞占优势时，外周血中可见散在的瘤细胞或瘤细胞团。血小板计数多无大的变化，骨髓中瘤细胞异常增殖时血小板减少，病危时可并发DIC。CT、MRI扫描可查见深部的隐蔽的原发灶和转移灶。并可查及肿块的大小部位与周围脏器以及血管之间的关系。B型超声波检查也可探及各肿瘤的部位大小以及转移的深部淋巴结。(五)生化检查24小时尿VMA总量的测定，正常值为4.75~13.1mg／24h尿。VMA或HVA的测定是确诊NB的重要依据之一；动态追踪检测可

7、了解病情的好转、恶化或复发。[预后]神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移。决定NB预后因素有下述项目(一)年龄1岁以内婴儿NB比年长儿预后明显较好，尤其在初生3个月内NB的自然消失率高，据文献统计，2年生存率＜l岁组约47％，l一2岁组为13％，＞2岁组是7％。(二)原发部位颈部和胸部的NB预后较腹部者佳，主要是因为该处原发肿瘤所致的临床征象(颈部肿块、咳嗽和呼吸困难等)易被发现，故多能早期诊断早期治疗。但后上纵隔的NB来源于胸感觉神经根神经节，而不是交感神经节

8、，因为VMA增高数远不及源于腹部的NB；在组织学上往往为低度恶性，而腹部NB源自肾上腺者预后又较源自交感神经节者为佳，因为后者多浸润大血管，故不易被手术切除。(三)肿瘤分期1988年世界儿童肿瘤学家共同制定一个国际神经母细胞瘤分期方案(INSS)，现被广泛采用，分期应用阿拉伯数字l，2，3，4及其亚期。国际分期(INSS，1991)：1期：肿瘤局限于原发区域，肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同