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1、神经母细胞瘤章丘市人民医院放疗科田静一、概述神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄、晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～10%，主
2、要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位，例如颈部,骨盆等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.故为分泌型肿瘤。神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.二、病因属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。发病机制：NB来自起源于神经嵴的原始多能交
3、感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于两者之间，含有神经母
4、细胞和节细胞混杂成分。三.病理和预后有关的指标有：铁蛋白、LDH、NSE，如果这些指标升高，则预后可能较差；N-myc有扩增时，往往肿瘤生长较快、预后较差；有第1号染色体短臂异常时，预后往往较差。第1号染色体和肿瘤抑制基因有关，控制肿瘤的分化。DNA指数对于指示1岁以下患儿的预后是有效的，DNA指数大于1的患儿往往对化疗比较敏感；相对而言，DNA指数等于1的则不太敏感。多数NB患儿的NSE、嗜铬粒蛋白（chromogranin）、S-100是阳性的。分组从病理学的角度有个Shimada划分法，分成4个亚型，临床分
5、成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：1.FH包括以下各类1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5
6、～5岁。(3)GNB混合型。(4)GN。2.UFH包括(1)NBMKI高级。(2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。(4)所有＞5岁的NB。(5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。还有个Joshi划分法，把NB分为预后良好型、预后一般型、预后较差型三种。核分裂速度快而且钙化程度高的为预后良好型
7、，核分裂速度快或者钙化程度高的为预后一般型，核分裂速度慢而且钙化程度低的为预后较差型。四、实验室检查尽量争取病理活检以明确诊断及分型。为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB时血LDH可升高并与肿瘤负荷成正比可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-MYC的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。五、其它辅助检查选择性骨骼X线平片、X线胸片、骨扫描、
8、骨穿,腰穿,胸、腹部CT或MRI.影像学所示肿块中常有钙化灶，血流明显,并包绕血管.原发于胸腔时多见于后纵隔、脊柱两侧。原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜、脊柱两侧。六、症状和体征症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出
