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1、神经母细胞瘤中大五院放疗科谢娜一、概述神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄、晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～10%，主要起源于肾上腺,
2、但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位，例如颈部,骨盆等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.故为分泌型肿瘤。神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.二、病因属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。发病机制：NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆
3、细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及神经鞘细胞组成神经节母细胞瘤介于两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。分组从病理学的角度分成
4、4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(神经鞘细胞少基质型)； 母细胞瘤混合型(基质丰富型)；GN成熟型和NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型；细胞的有丝分裂指数也分为低、中、高3级。肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：还有个划分法，把NB分为预后良好型、预后一般型、预后较差型三种。核分裂速度快而且钙化程度高的为预后良好型，核分裂速度快或者钙化程度高
5、的为预后一般型，核分裂速度慢而且钙化程度低的为预后较差型。四、实验室检查尽量争取病理活检以明确诊断及分型。为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB时血乳酸脱氢酶可升高并与肿瘤负荷成正比可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良。五、其它辅助检查选择性骨骼X线平片、X线胸片、骨扫描、骨穿,腰穿,胸、腹部CT或MRI.影像学所示肿块中常有钙化灶，血流明显,并包绕血管.原
6、发于胸腔时多见于后纵隔、脊柱两侧。原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜、脊柱两侧。六、症状和体征症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症.可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有皮肤和脑.患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压.由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状.1
7、、(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。2.晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫，其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。3.转移途径：NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末
8、期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%；但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。七、并发症可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍及发生转移的表现。八、诊断组织病理学检查是N
