资源描述：
《77例周期性麻痹临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、77例周期性麻痹临床分析2428?经验交流?77例周期性麻痹临床分析重庆医学2007年12月第36卷第23期张红(重庆市九龙坡区第一人民医院内科400050)摘要:目的报道77例周期性麻痹,探讨周期性麻痹的临床特点.方法对77例周期性麻痹病例的临床表现及辅助检查结果进行分析.结果本组病例均具典型的突然发生双侧肢体近端迟缓性肌无力.无客观感觉障碍,血钾降低.其中4O的患者继发于甲亢,1O甲亢性周期性麻痹伴室性心律失常,85出现典型的低血钾ECG表现.结论周期性麻痹继发于甲亢的高比例应引起临床重视;心电图,甲状腺功能及血生化检查有助于明确诊断.关键词:周期性麻痹;
2、甲状腺功能亢进;低血钾中图分类号:R746.3文献标识码:B文章编号:1671-8348(2007)23—2428—02周期性麻痹(periodicparalysis)是神经内科常见病,多为常染色体显性遗传钙通道病,呈周期性发作的弛缓性瘫痪,多突然起病,常伴有低血钾.持续数小时至数日后恢复.发作间歇期完全正常.大部分病例临床表现典型,容易诊断,但有部分病例继发于甲状腺机能亢进(甲亢)时尚未引起I临床医生重视.为了对本病有更全面认识,作者收集1997年5月～2007年5月在本院住院的周期性麻痹77例的I临床资料及辅助检查结果进行分析.1临床资料1.1一般资料本组
3、病例男72例,女5例,男女比例】4.4:1.年龄18～55岁,平均(30±7.2)岁.发作次数:首次发病28例(36),第2次复发者6例(7.8),3次以上发病者43例(56).发作持续时间:最短5h,最长18h,本次肌无力发作持续时间平均(1.6O±1.48)d,98在2d内恢复.诱因:劳累22例,摄人大量碳水化合物的7例.酗酒5例,受凉4例,紧张2例,感染2例,月经期1例,外伤2例,惊吓1例,有家族史8例,无明显诱发因素23例.全部病例均经过全面查体及相关化验检查,31例(40)继发于甲亢,其中男3O例,占本组甲亢性周期性麻痹患者的97;女1例,占本组甲亢
4、性周期性麻痹的3.甲亢性周期性麻痹伴室性心率失常8例(10),1例(1.3)继发于痛风性肾炎,其余37例(48)为原因不明.1.2临床表现全部病例均有不同程度发作性肌无力表现,肌力减退最重为0级,最轻为5级.肌力减退的特点均为近端重于远端,下肢重于上肢,双侧肌力减退对称,1例颈肌无力伴呼吸肌麻痹,其下肢重于上肢,新斯的明试验为阴性,血钾为1.9mmol/L.全部病例中有l例出现短暂的排尿困难.肌腱反射消失者4例(5.2),减低3O例(39),正常或活跃43例(56).本组患者均无客观的感觉障碍,部分患者表现为主观感觉不适.其中肌肉酸痛16例(20),双下肢麻木
5、2例(2.6),发胀2例(2.6),肌肉发胀伴麻木2例(1.8),肌肉酸痛发胀2例(2.6),肌肉酸痛发胀同时伴麻木7例(9.1).伴发热,多汗,心悸31例(40).呼吸困难,发绀1例(1.2).1.3辅助检查治疗前血清钾低于正常者66例(86),最低1.8mmol/L,最高4.8mmol/I,平均(2.96----4-0.51)rnrnol//I,血清钠2例高于正常;血清氯化物17例高于正常(22);血清钙2例低于正常(2.6),促甲状腺素(TSH)28例降低(36).三碘甲状腺氨酸(T3)31例升高(40).甲状腺素(总T4)31例升高(40).游离三碘甲
6、状腺原氨酸3o例升高(39).游离甲状腺素31例升高(40).心电图检查65例出现典型低钾心电图改变(85),表现为:P—R间期和Q～T间期延长,QRS增宽,ST段降低,T波低平和u波出现.14例肌电图显示电位幅度降低,1例表现运动单位电位消失,电刺激无反应.1,4诊断标准(1)全部病例符合低血钾性周期性麻痹,其特点是:①发病前有明显诱发因素;②有肢体酸胀,麻木,烦躁,多汗;③多在夜晚或晨醒时发病,肢体无力常始于下肢,双侧对称下肢重于上肢,近端重于远端为弛缓性瘫痪;④发作时神志始终清楚;⑤发作期间伴有自主神经功能障碍;⑥每次发作持续数小时或1～2d可自行恢复;
7、⑦发作时血钾降低,心电图呈低血钾改变,肌电图示电位幅度降低,个别病例运动单位电位消失.(2)甲状腺功能亢进性周期麻痹患者的诊断标准,典型低钾性周期性麻痹伴有甲状腺功能亢进.1.5治疗与转归76例经口服和(或)静脉补钾治疗,肌力均恢复正常.平均治疗时间3～5d.1例因呼吸肌麻痹伴心室纤颤抢救无效死亡.2讨论低钾型周期性麻痹多是常染色体显性遗传性钙通道病,按发作时血钾浓度不同,可分为低血钾,高血钾和正常血钾型周期性麻痹.后两者临床少见.低血钾型周期性麻痹是1863年由Cavare首先描述,1885年ColdFiam强调此病与遗传有关,故又称家族性遗传性周期性麻痹,
8、本型最常见.国内主要为散发性发病,均有
