原发性肺肉瘤的诊断与治疗分析

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1、原发性肺肉瘤的诊断与治疗分析：李狱，黄祖仁，杨红卫，王小林，孙永峰，王志刚，杜丽娜【摘要】目的探讨原发性肺肉瘤的诊断、治疗、临床病理特征及其预后。方法对14例外科治疗并经病理证实的原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果14例患者中，11例术前诊断为原发性肺癌，3例诊断为肺囊肿；14例患者均行病灶根治性切除手术；4例患者术后接受了2~4个周期的化疗。术后病理诊断：肺母细胞瘤6例，平滑肌肉瘤3例，纤维肉瘤2例，癌肉瘤2例（胶冻样物质癌肉瘤1例，结节状癌肉瘤1例），伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤1例。预后：患者1年生存率

2、为91%，3年生存率为33%。结论原发性肺肉瘤术前不易确诊，明确诊断需依赖于病理检查；手术切除是治疗的首选。【关键词】肺肿瘤；肉瘤；根治性手术Abstract：ObjectiveTostudythediagnosis,treatment,pathologyandprognosisofprimarypulmonarysara.MethodsTheclinicalmaterialsof14patientsarypulmonarysaraongthe14patients,11arylungcancerpreope

3、ratively,and3onarycyst.Allthepatientsreceivedoperation,and4onesreceivedchemotherapyafteroperation.Thepathologicaloutesonaryblastomain6,leiomyosarain3,fibrosarain2,carcinosarain2,andpantmorphicsarain1patient(s).Thesurvivalratesarypulmonarysaradependsonpatho

4、logicalexamination,andtheradicaloperationisthechieftreatment.Keyonaryneoplasm;saras;radicaloperation原发性肺肉瘤（primarypulmonarysaras，PPS）起源于肺间质、支气管基质，占肺内原发性恶性肿瘤的1%~4%，是极少见的恶性肿瘤，其病理有多种类型，诊断上易与原发性肺癌混淆［1］。2000—2006年占我科同期收治肺部恶性肿瘤的0.76%（14/1851），现对14例原发性肺肉瘤的诊治、临床病理

5、、免疫组化及预后报告如下。1资料与方法1.1一般资料外科手术治疗并经病理学证实的全部病例中，男性9例（64%），女性5例（36%），年龄18~65岁。病史为7~36个月，平均17.4个月。术前11例诊断为原发性肺癌，3例诊断为肺囊肿。1.2临床症状及影像学特点11例表现为咳嗽、气短，其中3例有咯血症状伴胸痛，进行性消瘦史7~12个月。3例因发热入院查体时X线检查发现肺部肿物。X线显示14例均为单发病灶，体积6cm×3cm×3cm~13cm×12cm×10cm，11例肿物轮廓较清晰、密度均匀、有分叶和胸膜牵拉

6、症，团块影较大，其中3例有胸腔积液；另3例边缘模糊并伴有淋巴结肿大。CT示：CT值在30~80Hu，能清晰显示出肿瘤与纵隔、肺门、血管和支气管的关系。1.3术前检查全组病例痰脱落细胞学检查均未发现瘤细胞；10例行支气管镜检查，镜下所见有3例肿物向腔内生长，表面有坏死组织，活检报告为低分化鳞癌1例，小细胞未分化癌1例，大细胞未分化癌1例。其余7例周边型肿物支气管镜下未见异常。1.4手术治疗方法全部病例均在全麻下行根治性肿瘤切除术。左肺上叶切除4例，左肺下叶切除3例，右肺上叶切除3例，右肺下叶切除3例，右肺中叶

7、切除1例。手术顺利，术后无严重并发症。1.5肿瘤组织常规HE及免疫组化染色全组中肺母细胞瘤6例，平滑肌肉瘤3例，纤维肉瘤2例、胶冻样物质癌肉瘤1例、结节状癌肉瘤1例及伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤1例。其中结节状癌肉瘤有淋巴结转移，病理报告为未分化大细胞癌。其余肺肉瘤临床及免疫组化情况见表1。表1肺肉瘤14例临床及免疫组化情况1.6术后治疗2例肺母细胞瘤患者、2例癌肉瘤患者和1例纤维肉瘤患者接受了正规的化疗，主要治疗方案为（环磷酰胺，长春新碱，丝裂霉素）和CAP（环磷酰胺，阿霉素，顺铂），同时给予IFNα-2

8、a免疫调节剂、扶正中药(扶正女贞素片和贞芪扶正胶囊等)及升白细胞药等治疗。其余9例未行放化疗。3讨论原发性肺肉瘤是一种极少见的肺部恶性疾病，起源于肺间质、支气管基质、支气管壁、血管壁等中胚层组织［2］。占肺部原发性恶性肿瘤的1%~4%。本组是同期肺部恶性肿瘤的0.76%（14/1851）。原发性肺肉瘤多有假包膜形成，胸部X线表现为边缘光滑的分叶状肿块影,肿瘤多呈膨胀性生长，与周围组织有分界，占据整个肺叶或跨叶生长