血管炎精品医学ppt课件

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1、系统性血管炎四川省人民医院风湿免疫科朱静概念系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症历史1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎190

2、3年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”1936年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)1948年提及“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。历史1952年Zeek首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizingangiitis)用以区分5类系统性血管炎1964年Alarcón-Seg

3、ovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类1988年Scott分类标准等。历史1990年美国风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎”即显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在ACR的分类中。历史1993年ChapelHill会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉

4、受累。根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准历史1994年Lie就ChapelHill会议的阐述了不同意见如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入Whatweseeis“Tipoftheunreportediceberg”疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的

5、相关资料较少各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS流行病学流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。流行病学可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于9-78岁），白种人更常见（97%）基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相当。只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相对于NIH的调查数据15％）。大部分病人是白种人（80.9%）。住院治疗的季节差异不明显流行病学似乎WG的流行情况被低估了从90年代早期开始认识轻型及重型

6、WG的存在，及其临床表现的多变性和疾病过程未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超越医院范围血管炎疾病的相对构成比巨细胞动脉炎占21.4%结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%过敏性紫癜占9.3％韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％多发性大动脉炎占6.3％川崎病占5.2％变应性肉芽肿性血管炎占2.0％其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％随着我国老龄化的到来应重视巨细胞动脉炎年龄、性别分布系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异总的分布是50岁

7、以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍年龄、性别分布如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁川崎病则均发生于儿童期多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常