治疗血友病需要做哪些化验检查

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1、http://www.qiuyi.cn/治疗血友病需要做哪些化验检查是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。以出血及关节病变为主要特点。(1)凝血功能检查:试管法凝血时间延长，凝血酶原消耗试验(PCT)不良，白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长。(2)因子Ⅷ:促凝成分(Ⅷ:C)及Ⅷ:C抗原(Ⅷ:CAg)测定:两者呈平行下降。依Ⅷ:C水平，将血友病甲分为四型，即重型低于2%，中间型2%～5%，轻型5%～25%，亚临床型25%～45%。Ⅷ:C和Ⅷ:C抗原均缺乏或消失者，称为交叉反应物质阴性(CRM-)血友病甲，约占患者总数的85%；Ⅷ:C缺乏而Ⅷ:C抗原存在或相对增高时，称为交叉反应物

2、质阳性(CRM+)血友病甲，占15%。血友病检查项:1.血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)2.凝血时间(CT)3.凝血酶原时间(PT)4.白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)(正常值及其临床意义)【正常值】火箭电泳法:为94.09%±32.46%；酶联免疫吸附法:为1.02±0.56单位/毫升(U/m1)。【临床意义】(1)增高:见于心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后及周围血管病变、剧烈运动和怀孕中后期等。(2)减低:见于血管性血友病等。凝血时间(CT)(正常值及其临床意义)【单位】分(min)【

3、正常值】玻璃管法:为5～10分；塑料管法:为10～19分；硅管法:为15～32分。【临床意义】(1)延长:见于血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ水平减低，如血友病A、血友病B及因子Ⅺ缺乏症；严重时凝血酶原(因子Ⅱ)、因子V、因子X和纤维蛋白原缺乏，这主要发生在肝脏疾病、阻塞性黄疸、新生儿出血症、肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、低(无)纤维蛋白血症等；纤维蛋白溶解活力增强，如继发性、原发性纤维蛋白溶解功能亢进等；血循环中有抗凝物质，如有抗因子Ⅷ或因子Ⅸ抗体等。2http://www.qiuyi.cn/(2)缩短:见于高凝状态，如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况；血栓性疾病，如心肌梗

4、死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征、肾脏病综合征等。凝血酶原时间(PT)(正常值及其临床意义)【单位】秒(s)【正常值】手工法:12～14秒；仪器法:11～13秒；奎克一步法:11～15秒，新生儿延长2～3秒。国际标准化比值具有可比性，推荐使用。【临床意义】(1)延长见于:①严重的肝脏病变，如急性暴发性肝炎、肝硬化。②阻塞性黄疸影响、维生素K及肠道菌群紊乱并影响维生素K生成，进而影响凝血酶原生成。③弥散性血管内凝血。④新生儿自然出血症，先天性凝血酶原缺乏症，先天性纤维蛋白原缺乏症及使用抗凝药物(如华法林、双香豆素、肝素等)时可

5、见凝血酶原时间延长。(2)缩短见于:凝血状态及弥散性血管内凝血早期。白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)(正常值及其临床意义)【单位】秒(s)【正常值】35～45秒【临床意义】(1)延长:较正常对照延长，超过10秒有意义。参与血浆凝血活酶生成的任何因子有缺陷者(如血友病)，凝血酶原、纤维蛋白原严重减少者，有抗凝物质存在时。(2)缩短:弥散性血管内凝血(DIC)高凝期。原文地址：http://hyd.qiuyi.cn/jibing/156.html2