第九章白血病精品医学ppt课件

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1、白血病哈尔滨医科大学第一临床医学院血液内科主讲人：王树叶教授讲授内容概念发病情况病因发病机制急性白血病*慢性粒细胞白血病*是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑概念发病情况发病率(我国)2.76/10万恶性肿瘤死亡率男为第6位女为第8位儿童和35岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1)ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL男性发病率>女性（1.81:1)成人中以ANLL多见，儿童以ALL多见CML

2、随年龄增长而发病率逐渐增高CLL在50岁以后才发病我国冰雪病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家。尤其是CLL更少，占白血病总数的5%，而在欧美国家占25-30%1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程细胞分化停滞在较早的阶段，多位原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，几个月内死亡细胞分化停滞在较晚的阶段，多为成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年分类急性白血病(AL)慢性白血病(CL)2.根据主要受累的细胞系列划分分类急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)急性淋巴细胞白血病(ALL)慢性白血病(CL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性

3、淋巴细胞白血病(CLL)多毛细胞白血病(HCL)幼淋巴细胞白血病（PLL)一、生物因素：病毒、免疫功能异常二、物理因素：射线的电离辐射三、化学因素四、遗传因素五、其他血液病病因和发病机制成人T细胞白血病淋巴瘤HTLV-I→ATLEB病毒、HIV病毒与淋巴系统的关系已被认识病毒感染后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一但在某些理化因素作用下被激活表达而诱发白血病或作为外源性病毒有外界以横向方式传播感染指直接致病包括X射线、γ射线、电力辐射1911首次提出了放射线工作者发生白血病的病例1929-1942放射科医生白血病的发生率是非放射科医生的10倍日

4、本广岛及长崎原子弹袭击后幸存者比未照射的人群高30和17倍，患者多位AL与CML过去强直性脊柱炎用放射治疗，真性红细胞增多症用32P,白血病的发生率也较高研究已表明，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组多年接触苯以及含有苯的有机容剂如汽油橡胶等制鞋厂的工人发病率高于正常人群的3-20倍有些药物，入氯霉素、保泰松所致再障发生白血病的危险率增高乙双吗啉是亚乙胺的衍生物，具有极强得知染色体畸变和致白血病作用抗肿瘤药物的烷化剂化学物质以ANLL多见家族性白血病占白血病的7/1000单孪生子，如果一个人发生白血病，另一个人1/5

5、发生率Downs综合征（唐氏综合症）21号染色体三体改变，其白血病的发生率50/10万，比正常人群高20倍Fanconi贫血、Bloom(侏儒面部毛细血管扩张）、共济失调-毛细血管扩张及先天性丙种球蛋白缺乏症，白血病的发生率高染色体断裂和易位可是源癌基因被激活或位置发生激活t(9;22)(q34;q11)bcr/abl融合基因蛋白p210酪氨酸激酶活性CML白血病的发生至少有两个过程：（1）各种原因所致的单个细胞源癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成（2）进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因失活，导致白血病机体在遗传易

6、感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变激活了癌基因ras家族)，并使部分抑癌基因失活（p53)及凋亡抑制基因（如bcl-2)过渡表达，导致突变受阻，恶性增殖概述是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染FAB国际上常用的法美英（FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL两大类MIC分类形态学+免疫学+细胞遗传学急性白血病AML(急性非淋巴细胞白血病）M0M1M2M3M4M5M6M7M0急性髓细胞白血病（微分化型）骨髓原始细胞〉30%，无嗜天青颗粒

7、及Auer小体，核仁明显，髓过氧化酶（MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;电镜下MPO阳性，CD33+,CD13+lin-M1(粒细胞未分化型）BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。NEC不包括浆细胞，淋巴细胞，组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系由核细胞M2(粒细胞部分分化型)BM原始细胞I型及II型占NEC的30~89%，各阶段单核细胞<20%，分化的粒细胞>10%。M3a(早幼粒细胞粗颗粒型)BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中>30%。又分三种亚型：粗颗粒型(M3a)M3b(早幼粒细胞细颗粒型)细颗粒型(M3b)

8、M3(早幼粒细胞型变异型)变异型(M3v)BM形态近似M3a或M3b，但周围血早幼粒细胞胞核为