白血病-精品ppt课件

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1、白血病概念：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。由于白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，使正常造血功能受抑制并浸润其他器官和组织。概述◆按病程和白血病细胞的成熟度分类骨髓及周围血象起病病情病程急性白血病多为原始细胞、早幼细胞急发展迅速短慢性白血病多为成熟、较成熟细胞缓慢发展缓慢>一年分　类其次◆按主要受累细胞系列分类急性白血病急性髓细胞白血病（ANLL-M0-M7）急性淋巴细胞白血病（ALL-L1、L2、L3）慢性白血病慢性髓细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（CL

2、L）少见类型毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病分　类病毒:HTLV-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I)成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒I型所致。部分免疫功能异常者白血病危险度会增加。生物因素病因及机制X射线、ｒ射线及电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。物理因素投放在广岛的“小男孩”和投放在长崎的“胖子”化学物质：苯及其衍生物抗肿

3、瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉化学因素家族性白血病约占白血病的7/1000，当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/5～1/4，比双卵孪生者高12倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21－三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3，Franconi综合征21岁以内发病率为1/12。遗传因素某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓

4、瘤等最终可能发展为白血病。其他血液病急性白血病AcuteLeukemiaFAB分类：M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12µm）L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径＞12µm）L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。L1血象L2血象L3血象Mo：急性髓细胞白血病微分化型M1：急性粒细胞白血病未分化型M2：急性粒细胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒—单核细胞白血病M5：急性单核细胞白血病M6：急性红白血病M7：急性巨核细胞白血病M1血象

5、M5血象M3血象ALLAML-M0MICM分型M（morphology,形态学）：普通光镜下瑞氏染色细胞形态学和细胞化学染色I（immunology,免疫学）：应用针对人类白细胞CD抗原的多种单抗和免疫细胞化学技术来判别白血病细胞类型及分化阶段MICM分型C（cytogenetics,细胞遗传学）：应用染色体高分辨分带技术判定白血病的特异染色体异常M（molecularbiology,分子生物学）：应用分子生物学技术检测与白血病相关的基因异常临床表现贫血正常造血受抑感染出血白血病细胞大量增殖浸润贫血◆常为首发症状，半数病人就诊时已有重度贫血。◆特点：呈进行性加重

6、发热肿瘤性发热两方面因素继发感染口咽部：最多见感染部位肺部、肛周：败血症：原因：◆血小板减少（最主要）◆血管壁损伤：白血病细胞的浸润和细菌毒素、化疗对血管的损伤◆血小板功能异常◆凝血因子减少：DIC，多见于ANLL-M3◆抗凝物质增多出血几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡。＊急性早幼粒细胞白血病者易并发DIC，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最为明显是的一种。肝、

7、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。淋巴结肿大：约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于ALL、ANLL-M4、M5肝脾淋巴结浸润颈部淋巴结肿大肝脾肿大骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状。细胞过度增殖致骨内张力增高机制AL细胞浸润骨膜骨髓坏死胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。因新鲜肿瘤组织切面呈绿色而得名，这种绿色素性质尚未明确，可能是含

8、有大量的髓过氧化物酶。骨