局灶性节段性肾小球硬化症

局灶性节段性肾小球硬化症

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1、局灶性节段性肾小球硬化症文章来源:    2006-7-2411:36:56局灶性节段性肾小球硬化症肾脏病与透析肾移植杂志2000年第2期第9卷肾活检作者:陈惠萍 曾彩虹 周虹单位:陈惠萍(南京军区南京总医院 解放军肾脏病研究所南京,210002);曾彩虹(南京军区南京总医院 解放军肾脏病研究所南京,210002);周虹(南京军区南京总医院 解放军肾脏病研究所南京,210002)关键词:局灶性节段性肾小球硬化;组织学;诊断  1 病例报告  患者女性,32岁,因尿检异常21年,夜尿增多、血压升高2

2、年,于1999-02-29入院。患者21年前出现浮肿,无尿少、肉眼血尿,血压16.0/10.7 kPa(120/80 mmHg),肾功能正常,但尿检发现尿蛋白+~3+,隐血阴性,当时服用中药(不详),症状缓解,尿蛋白±~+。18年前浮肿又现,尿蛋白2+,仍服中药和少量“强的松”(具体不详),浮肿消退,尿检异常未见改善,蛋白2+~3+。近5年来间断服用“强的松”5~45 mg/d和“雷公藤多甙”治疗,尿检一直持续异常。2年前开始夜尿增多(1~2次)。并觉头昏、乏力,测血压26.7/16.0 kPa(

3、200/120 mmHg),血BUN7.5 mmol/L,SCr156 μmol/L,当地医院予“心痛定”(10mg,3次/d)、“卡托普利”(25 mg,3次/d)治疗,血压降至16.0/12.0 kPa,然尿检仍未恢复,血Scr波动在120~145 μmol/L之间。病程中无关节痛、皮疹及发热。  体格检查:体温37℃,脉搏70次/min,呼吸18次/min,血压16.0/11.3 kPa(服降压药)。一般情况好,发育正常,营养良好,意识清晰,自动体位,查体合作。全身皮肤、粘膜未见黄染及出血点

4、。浅表淋巴结未触及肿大。双睑无浮肿,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。耳鼻无异常,咽不红,扁桃体不大,颈软,气管居中,甲状腺不肿大,两肺呼吸音清,心率78次/min,律齐,未闻及病理性杂音。腹部略膨隆,肝脾肋下未触及。腹水征阴性。双肾区无叩痛,双下肢无浮肿,生理反射存在,病理反射未引出。  眼底检查:视盘边界清楚,网膜动脉管径尚正常,静脉充盈迂曲,部分动-静脉交叉处压迹,后极部未见明显出血渗出。  尿液检查:尿沉渣红细胞计数0.4万/ml,尿蛋白定量1.13 g/24h,NAG酶3.1 U/g*cr

5、,C3、α-2M、溶菌酶均阴性,Ccr=49.2 ml/min,尿酸化pH5.4,HCO-346 mmol/L,TA 41 mmol/L,NH+4 41 mmol/L,NAC 36 mmol/L,NH+4/TA 0.1。尿渗量560 Osmmol/kg*H2O。  血常规:Hb 132 g/L,WBC 5.8×109/L,N0.68,L0.227,Plt 11.0×109/L。血清学检查:白蛋白47.0 g/L,球蛋白29.7 g/L,GPT 57 U/L,GOT 36 U/L,葡萄糖5.2 mm

6、ol/L,BUN 8.2 mmol/L,SCr 136 μmol/L,胆固醇6.22 mmol/L,甘油三酯1.99 mmol/L,钾4.4 mmol/L,钠 143 mmol/L,氯107 mmol/L;补体C3 0.82 g/L,C4 0.23 g/L。RF因子、自身抗体阴性。冷球蛋白<3.14 mg/L,乙肝抗HBs(+),余均阴性,丙肝抗体阴性。  B型超声波检查:左肾104mm×39mm×46mm,右肾97.5mm×44mm×44mm,。皮髓界限不清楚,双肾结构稍模糊。肝、胆、脾:未见占

7、位。X线检查:心肺无异常。心电图:“窦性心律”。入院后一周,在B超引导下行经皮肾穿刺活组织检查。  2 肾活检病理  光镜:取材好,镜下1条皮质,1条皮髓交界组织,共21个肾小球。肾小球无分叶,体积大小不一,以局灶节段性病变为特点。其中6个小球呈球性硬化(28.5%),硬化球中见“透明滴”,包囊壁增厚,囊外纤维化。8个肾小球节段性病变明显,细胞数不多,约100个/球,系膜区明显增宽,内见2~3个系膜细胞(插页图1),偶见内皮细胞成对,见泡沫变性,袢节段开放,节段塌陷,并与囊壁粘连(插页图2),3处

8、球门处袢塌陷,入球动脉透明变性(插页图3),2处丝球体与尿极粘连(插页图4),开放的袢可见内皮下嗜伊红物(透明滴)(插页图5)。余肾小球病变较轻,体积明显增大(插页图6),细胞数110个/球,袢开放好,包囊壁节段增厚。肾小管-间质病变中度,灶性小管萎缩、基膜增厚(插页图7),间质区域增宽,小动脉透明变性(插页图1)。  免疫荧光:IgM+,C3+++,弥漫分布于系膜区和血管袢,IgA、IgG、C4、C1q均阴性(插页图8)  病理诊断:局灶性节段性肾小球硬化性病变。  3 讨  论

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