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时间:2018-10-06
《局灶节段性肾小球硬化症(fsgs)的病理诊断和分型课件》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、局灶节段性肾小球硬化症的病理诊断和分型ThePathologicDiagnosisandClassificationofFSGShttp://shmily-wy.taobao.comhttp://shmily-wy.taobao.com局灶节段性肾小球硬化症(FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS)是指一组累及局灶分布的肾小球,而且病变肾小球以节段性硬化为病理特点,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征的肾小球疾病。根据病因发病机制,分为原发性和继发性FSGS两大类。继发性FSGS是多种肾小球疾病的一个发展阶段,原发
2、性FSGS具有独立意义。http://shmily-wy.taobao.com原发性FSGS的历史和现状Rich(1957)首先报导。1970年以后随着大宗病例的出现,逐渐形成了一种独立的肾小球疾病。经典的FSGS首先出现于皮髓质交界区,硬化的肾小球节段主要位于血管极处。后来又陆续报道了五种亚型。近年来,FSGS在世界各地的发生率迅速增长。http://shmily-wy.taobao.comhttp://shmily-wy.taobao.comhttp://shmily-wy.taobao.comhttp://shmily-wy.taobao.co
3、mFSGS的分类I,原发性或特发性FSGSA,特发性:1,经典型FSGS2,周缘型FSGS3,顶端病变型FSGS4,系膜增生型FSGS5,细胞型FSGS6,塌陷型FSGShttp://shmily-wy.taobao.comB,病毒感染1,HIV感染2,丙型肝炎病毒感染C,滥用静脉注射海洛因或其他毒物II,继发性FSGSA,继发于肾单位减少,肾小球代偿性改变1,各种肾小球疾病2,肾小管坏死3,慢性间质性肾炎4,肾皮质坏死http://shmily-wy.taobao.com5,寡巨肾单位肾病6,反流性肾病7,肾脏发育不良8,肾乳头坏死9,病态肥胖症1
4、0,镰状细胞病B,继发于遗传性肾病1,Alport综合征2,甲髌综合征3,多囊肾4,家族性FSGS5,先天性青紫性心脏病http://shmily-wy.taobao.comC,继发于肾小球肾炎、肾小球病和血管炎1,肾小球微小病变2,亚急性细菌性心内膜炎等引起的局灶性GN3,膜性肾病4,毛细血管内增生性肾小球肾炎5,膜增生性肾小球肾炎6,紫癜性肾炎7,IgA肾病8,狼疮性肾炎9,多血管炎http://shmily-wy.taobao.comD,肾小球的特殊蛋白沉积1,高脂蛋白血症2,糖尿病肾小球病3,糖原贮积症4,淀粉样变性病5,轻链蛋白沉积症E,高
5、血压病http://shmily-wy.taobao.com原发性FSGS的病理形态光镜特点:★有局灶分布的节段性硬化的肾小球;硬化节段为系膜基质增多、玻璃样变,有时出现细胞反应;有或无球性硬化★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化,小动脉增厚★在上述背景下,有六个亚型:1,经典型或门型FSGS(ClassicFSGS):硬化节段位于血管极处http://shmily-wy.taobao.comhttp://shmily-wy.taobao.comhttp://shmily-wy.taobao.com2,周缘型FSGS(PeripheralFSGS):硬化部
6、分累及血管极以外的血管袢,为其他类型的发展延续3,顶端病变型FSGS(TiplesionFSGS):硬化部分位于肾小球的尿极,或尿极细胞增生、球囊粘连4,系膜增生型FSGS(MesangialhypercellularyFSGS):在节段性硬化的同时,系膜细胞和基质增生5,细胞型FSGS(CellularFSGS):节段性硬化的肾小球上皮细胞增生、空泡变性,内皮和系膜细胞不同程度的增生6,塌陷型FSGS(CollapsingFSGS):肾小球上皮细胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞http://shmily-wy.taobao.comhttp://s
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