国人家族性胃癌三家系临床特征分析

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1、国人家族性胃癌三家系临床特征分析关键词:家族性胃癌;筛选标准;遗传;ICG-HGC摘要:目的分析家族聚集性胃癌的临床特点，对家族性或遗传性胃癌患者及其家族成员进行相应的临床、实验室检查、健康咨询服务及对罹患胃癌有一定风险性的成员应采取必要的预防措施提出具体建议.方法回顾分析了第四军医大学西京医院1982-01/1999-06确诊的1402例住院胃癌患者，从中筛选出资料比较完整的3个胃癌家系.参照遗传性胃癌国际协作组《筛选遗传性胃癌最低标准》（InternationalCollaborativeGroupo

2、nHereditaryGastricCancer，ICG-HGC），结合实际病例调查状况制订了胃癌家系筛选标准:①一家系中至少有3名直系成员罹患胃癌;②至少有连续的2代受累;③至少有1名成员发病年令不超过50岁（≤50岁）.以上3点符合其中任2点即中选.结果通过调查发现共有7例患者的家系符合上述自定标准，占同期病例的0.575%.其中有3家系资料完整，并进行了临床特征（如病史、临床表现、发病年龄、胃癌部位及病理等）分析.结论胃癌有家族性倾向，应对高危家族提供预防性检测及管理.　　Keyilialgastr

3、iccarcinoma;recruitingcriteria;heredity;ICG-HGC　　Abstract:AIMTosuggestaneilialgas-triccarcinomaandanalyzetheclinicalcharacteristicsoffamil-ialgastriccarcinoma，meaneadvicesonphysicalexamination，experimentaltesting，healthycoun-sellingandsurveillancethesepat

4、ientsasilialmembers.METHODS1402hospitalizedcasesaduring1982and1999iliesilialclusteriliesadebyreferringInternationalCollaborativeGrouponHereditaryGastricCancer（ICG-HGC）:atleast3relativesshouldhavegastriccarcinoma;atleasttilialgastriccarcinomakindred，accoun

5、tingfor0.576%amongthosepatientsaduringthesameperiod.Threekindredhadrelativepleteclinicaldata，adeananaly-sisofclinicalcharacteristicsandotherrelativeproblems.CONCLUSIONGastriccancerdisplaysthetrendoffamilialclustering.Familymemberssusceptibletogastriccance

6、rshouldbeunderinvestigation.　　0引言　　全世界胃癌的发病率仅次于肺癌，位居第2位［1］.近年来，有关胃癌患者的亲属中胃癌发病率高的报道逐渐增多［2，3］.意大利约有8%～10%的胃癌呈现出家族聚集性倾向，并且发现在直系亲属中有高于正常人3倍的患病风险;日本近1%（0.9%）的胃癌有家族聚集性倾向;韩国胃癌家族史阳性的占0.5%～0.8%，可疑的占2.2%.欧洲及北美约有33%的胃癌呈现出家族聚集性倾向［4］.我国目前也有关于家族性胃癌的个案报道，但尚无完整统计.　　1临床资料

7、　　第四军医大学西京医院1982-01/1999-06确诊并住院的1402例胃癌患者病历，并尽量详细记录其家族史.在1402例患者中发病年龄为21～83岁（男21～83岁;女22～83岁），平均年龄（53±11）岁.家系中胃癌患者的人数有1～4人不等，并且在1402例患者中有7个家系胃癌人数超过3个（0.499%）;至少有一个家族成员在50岁之前确诊的有406个家系（28.60%）.参照ICG-HGC家族中至少有3例患者，其中1例为其他两人的直系亲属;至少有连续两代患病;所有患者中至少有1例于45岁之前被

8、确诊.可疑HGC筛选标准:满足上述3条中的2条.共有7例符合上述标准，占同期病例的0.575%.其中有3家系资料完整，详述如下.　　家系1先证者III9，男，36岁.主因上腹不适1a，加重0.5mo，以胃癌收入院.病程中无呕血黑便等情况.胃电图检查示:萎缩性胃炎.服用多种药物（胃必治等）有所缓解，未正规治疗.因症状近期加重行胃镜检查示:胃体内多发溃疡.糜烂.活检示:中分化腺癌.查体:消瘦貌，自动体位.全身皮肤巩膜无黄染，未触及