2011-2015年陕西省克雅氏病监测病例特征分析

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1、2011-2015年陕西省克雅氏病监测病例特征分析董建华王丽史伟李慎魏菁腫余鹏博梦遥徐艺陕西省疾病预防控制中心病毒病预防控制所目的了解陕西省克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)的发病情况、临床表现及流行病学特征，为科学防控CJD提供依据。方法釆集了2011-2015年陕西省7家医院报告的49例可疑CJD病例的临床及流行病学信息，收集了患者的血液及脑脊液样本。对脑脊液样本，通过免疫印迹法检测14-3-3蛋內。对血液样本，提取核酸，通过聚合酶链反应，扩增朊蛋白基因;利用测序技术，测定其突变情况，同时对129位和219位氨基酸进行多态性分析。结果确定散发型CJD临床诊

2、断病例16例，散发型CJD疑似诊断病例4例，遗传型CJD1例。病例的地理分布和职业无明显聚集性;散发型CJD临床诊断病例发病年龄中位数为62岁，男女比例1.29:1;快速进行性痴呆为最常见的首发症状，^全部诊断病例的47.62%。结论陕西监测到的CJD病例主要为散发型CJD，收集到的病例的年龄、性别比例、职业情况及住址分布等均符合散发型CJD的分布特点。关键词：克雅氏病;监测;14-3-3蛋白；朊病毒;脫病毒基因;宿主神经细胞膜表面正常的PrPC蛋白由于某些因素(如突变、遗传因素等)转化为有蛋白酶抗性的PrPSc蛋白，PrPSc蛋白在脑内异常积累且无法清除，最终破坏宿主的神经细胞1^1，发生进

3、行性神经病变而致死。人类正常PrPC蛋白全长253个氨基酸，由位于第20号染色体上的PrP基因（PRNP）编码合成，该基因非常保守，不同种属间差异不大。CJD潜伏期长，人群发病率约为广2/100万/年，致死率为100%。CJD根据病因的不同可以分为散发型CJD（sCJD）、遗传型CJD（gCJD）、医源型CJD（iCJD）及变异型CJD（vCJD）等4种类型Ul。由于我国人口基数大，如果sCJD未能及时发现，可能导致iCJD的发生。从2006年开始U1,中国已建成覆盖12个省近4.4亿人口的CJD监测网络，陕两是监测省份之一。本研究对陕西省在2011-2015年的CJD监测数据进行总结和分析，

4、为CJD的科学防控提供基础数据和本底资料。1材料与方法1.1研究对象按照《全国克雅氏病监测方案》以及WHO公布的CJD诊断标准包1,选择陕丙省内西安交通大学第一附属医院、西京医院、唐都医院、解放军323医院、215职工医院、延安大学咸阳医院和陕西省人民医院等七家医院为监测医院，2011-2015年报告的CJD病例作为调查对象。研宄对象入组标准：（1）出现肌阵挛、视觉障碍以及锥体/锥体外系功能异常等临床症状者；（2）年龄50岁以下且出现精神症状和进行性痴呆者。1.2病例资料采集按《全国克雅氏病监测方案》要求，收集疑似病例的临床资料和流行病学信息。病例临床资料主要包括临床症状、体征、临床检杳结果（

5、如脑电图、核磁共振成像等）：流行病学资料主耍包括病例居住情况、家族史（家族成员中是否有相似症状者）、既往史（是否有外科手术病史或器官移植史、脑垂体提取物使用史、输血史）和存在暴露风险的职业史（如畜牧业从业人员、外科医生）等。1.3标本检测采集疑似病例的脑脊液2mL及抗凝血4mL,按照生物安全要求HI送中国疾病预防控制中心克雅氏病监测实验室，进行脑脊液14-3-3蛋白和血液PRNP基因检测M。检测脑脊液14-3-3蛋白用免疫印迹法;PRNP基因通过聚合酶链反应扩增序列，测序分析密码子突变位点，结合不同结果进行克雅氏病分型，具体实验步骤参照文献［9-10］。1.4统计学方法采用描述性流行病学方法对

6、CJD个案信息进行分析，采用SPSS18.0统计学软件进行分析。2结果2.1病例类型2011-2015年间，陕西省共监测报告疑似CJD病例49例。28例排除CJD诊断，21例被诊断为CJD病例，占报告病例数的42.86%。其屮，16例为临床诊断sCJD病例，占全部CJD诊断病例的76.19%;4例疑似诊断sCJD病例，占诊断病例的19.05%;1例gCJD病例，占诊断病例的4.76%。表12011-2015年陕西省CJD监测病例情况Tab.1CJDsurveillancecasesinShaanxiProvince,2011-2015卜载原表2.2流行病学特征16例临床诊断sCJD病例全部为汉

7、族，年龄最小50岁，最大75岁，中位数为62岁，男女性别比为1.29:1。病例分布在3省9市14个县区，居住在陕西境内的有14人，宁夏和山西各1人。病例全年均有报告，无明显季节性。1例gCJD病例，于2012年发现，陕西榆林人，发病时66岁，农民，养过牛羊，有屠宰羊史，家族未发现类似病例。病例职业涵盖农民、工人、干部、教师、医生、厨师和工程师等。2.3临床特征21例CJD诊断病例的首发症状主要有快