【精品文档】全国克雅氏病（cjd）监测方案

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1、【精品文档】全国克雅氏病（CJD）监测方案全国克雅氏病（CJD）监测方案一、背景朊病毒病（Priondisaese）或可传播性海绵状脑病（Transmissiblespongiformencephalopathies，TSE）是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死率。人类的朊病毒病有克雅氏病（Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD），包括散发性、家族遗传性、医源性、变异性CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、GSS综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome）、致死性家族性失眠症（

2、Fatalfamilialinsomnia，FFI）。1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的TSE。这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株”差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中Prion的分布以及Prion的分子特征等。（一）概述朊病毒特征：朊病毒为微小的蛋白感染颗粒，不包含核酸，所以与病毒和类病毒不同。缺乏单元结构是朊病毒与其它病毒在超微结构上的一个重要区别。单个朊病毒体积非常小，最小感染形式的朊病毒比最小的

3、病毒还小100倍。此因子能够通过平均孔径小至20-100,m的滤器，对热，多数化合物和光化学反应的灭活作用有非常强的抗性，但可被强碱溶液灭活。它能抵抗修饰核酸的灭活方法，抵御对蛋白质水解、修饰或变性的方法。致病机理：朊病毒病的发病机理仍不完全明了，异常的朊病毒蛋白（PrPSc）进入中枢神经系统后可使存在于CScCSc神经细胞的正常PrP转变为异常的PrP。正常的PrP转变为异常的PrP只是发生了构象的改变，而没有共价键的改变，其氨基酸序列没有任何变化，甚至在蛋白翻译后的修饰方面都可能差异不大。ScC构象变化最明显的证据是PrP分子,-片层结构含量增加，,-螺旋结构略有降

4、低。PrP分子大约含有Sc42%的,-螺旋和3%的,-片层结构，而PrP分子含有30%的,-螺旋和43%的,-片层结构。在病变过程中神经细胞不能正常切割和分解异常PrP蛋白的毒性单位序列，这样神经细胞毒性片段就以不可溶性的PrP蛋白和淀粉样变形式聚积在脑组织中。进一步造成神经细胞死亡和脑组织海绵样变性。致病方式：朊病毒病可通过污染有感染因子的食物经消化道，或污染的血液制品或手术器械通过血行及神经系统手术或检测等方式传播。在动物偶有母婴传播方式的存在。大多数人类朊病毒病为原因不明的散发性，无明显的接触史，10%左右的呈家族遗传性。所致疾病：在动物主要引起羊瘙痒病、疯牛病和

5、其他动物的海绵状脑病。在人类引起克-雅氏病、Kuru病以及其它的遗传性朊病毒病。1996年以来提示疯牛病可通过污染的食品传播给人引起变异性克-雅氏病。主要临床表现为进行性痴呆、肌阵挛、共济失调等，主要病理变化为中枢神经系统的海绵样变性，发病后病程多在半年以内，一般不超过二年。（二）流行病学人类CJD首次报道于1922年。目前可分为不明原因的散发性（占85%左右）、家族遗传性（5~15%）、医源性（1%左右）和地方性Kuru病。1996年出现了与疯牛病发病相关的新变异性CJD（newvariantCJD,vCJD）。在发病年龄、临床表现、临床病程及病理学特征等方面都有所差

6、异。人类CJD自首次报道以来其发病率一直保持稳定，散发性和家族遗传性CJD的发病率约1~2人/百万。CJD具有医源性传播的危险，已经明确CJD可通过神经外科手术、硬脑膜移植、角膜移植、脑垂体提取物注射、输血和消化道等方式传播。潜在的CJD病人对人类公共卫生健康并造成一定的威胁。自英国1986年确认第一例疯牛病以来，仅英国在1987－1999年间证实的疯牛病就达到17万头以上，而迄今为止有包括亚洲国家日本在内的24国家已经发现了疯牛病。目前众多证据显示该病是由于牛吃了被TSE感染因子污染的肉骨粉饲料（MBM）引起的。而感染的牛脑、脊髓和视网膜具有高度的感染性。实验感染动物

7、的远端回肠、背根神经节和骨髓也具有一定的感染性。尽管BSE的爆发是由于污染TSE因子的饲料所引起，但并不能完全排除潜在的其他的感染途径，如母牛到小牛的垂直传播，粪便传播等。2001年前世界发生BSE国家情况20002001Total国家1999及以前Austria0011Belgium1094665Czech0022Denmark1168Finland0011France80161274515Germany67125138Greece0011Ireland442149246833Italy204850Japan0033Liechtenst