【6A文】克雅氏病诊断.ppt

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1、克雅氏病(CJD)的诊断标准和处理原则中国疾病预防控制中心诊断标准散发型CJD确立诊断1.具有典型/标准的神经病理学改变;2.蛋白酶抗性PrP;3.瘙痒病相关纤维。根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果,予以诊断。CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。诊断处理总原则临床诊断1.进行性痴呆2.典型的脑电图改变3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种:(

2、1)肌阵挛(2)视觉或小脑障碍(3)锥体/锥体外系功能异常(4)无动性缄默5.以及临床病程短于2年。疑似诊断1.进行性痴呆2.以及至少具有以下4种临床表现中的2种:(1)肌阵挛(2)视觉或小脑障碍(3)锥体/锥体外系功能异常(4)无动性缄默3.以及临床病程短于2年。所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。医源型CJD在散发型CJD诊断的基础上具有:(1)接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或(2)确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。家族遗传型CJD家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler-Schein

3、kersyndrome,GSS)、家族型致死性失眠症(Fatalfamilialinsomnia,FFI)。确立诊断或临床诊断CJD病人,具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人,和/或本病特异的PrP基因突变(参见附录G)。变异型CJD(variantCJD,vCJD)1.病史(1)进行性神经精神障碍(2)病程≥6个月(3)常规检查不提示其它疾病(4)无医源性接触史2.临床表现(1)早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)(2)持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)(3)共济失调(4)肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱(5)痴呆3.临床检测(1)脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三

4、相周期性复合波)(2)MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号4.扁桃体活检阳性扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节部高信号病例的诊断有意义。诊断确诊诊断:1.进行性神经精神障碍2.vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)临床诊断:具有特征性病史,临床表现中的任意4项,和临床检测具有特征性病史和扁桃体活检阳性疑似诊断:1.特征性病史2.临床表现中的任意4项3.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)CJD诊断流程可疑病人处理原则鉴于目

5、前对CJD病人无任何特异性治疗和预防方法,所有治疗和护理手段均按常规对症处理。病例摘要(1)姓名:刘××年龄:67岁性别:女主诉:反应迟钝4个月伴行为异常1个月病史:患者于4个月前无明显诱因出现反应迟钝,行走欠稳;3个月前出现记忆力减退,言语减少,但语言尚清晰,能读报,能认识亲属。1个月前出现行为异常,有时自言自语、无原因地哭泣、发笑,行走不稳加重,主动进食减少。2006年5月以后靠鼻饲维持营养,且不能行走。曾在当地多家医院就诊,均未确诊,症状进行性加重。2006年5月8日死亡。体格检查:无自发语言,定向力、理解力、计算力、记忆力均差,查体不合作,四肢肌张力增高,肌力检查不能配合,可见肌阵挛

6、。双侧Babinski征(-),颈强直,颏胸距3指,Kernig征(-)。采样时间:入院后2日腰穿取脑脊液;病人死亡后尸检多部位取脑组织;家族史:无家族痴呆史脑电图:未查头颅MRI:未见明显异常病例摘要(2)姓名:史××年龄:64岁性别:男主诉:反应迟钝伴行走步态不稳1月余病史:患者1个月前无明显诱因出现反应迟钝,记忆力下降,主动言语减少,步态不稳,小碎步,右上肢运动时抖动。无头痛、头晕,无意识障碍。家族史:无家族痴呆史家族史:无家族痴呆史体格检查:记忆力下降,时间定向力下降,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,右侧指鼻试验欠稳准,右上肢平举可见细小震颤。双侧腱反射对称适中,双侧病理征(-)。采样时间

7、:入院当日腰穿取脑脊液;病人入院3日针吸取脑组织;脑电图:有每秒1次的周期性3相中高波幅复合波头颅MRI:右小脑多发腔隙性梗塞、多发血管周围间隙扩张,考虑缺血性脑病病例摘要(3)姓名:李××年龄:68岁性别:女主诉:进行性视物模糊伴智能减退2月病史:患者于2006年3月20日左右出现双眼视物模糊,家人发现病人反应迟钝、行动迟缓及面部表情减少,常无故呆坐,偶有不自主哭泣及虚构现象,给予对症处理,疗效欠佳。4月底

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