克雅氏病介绍ppt课件.ppt

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1、克雅氏病介绍背景朊病毒病（Priondisaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死率。人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%)、家族遗传型(5-15%)、医源型(1%)、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（GSS）、致死性家族型失眠症（FFI）。它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确，它们均是由朊病毒所致。1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的传

2、染性海绵状脑病（TSE）。这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株”差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分布以及Prion的分子特征等。动物可传播性海绵样脑病疾病名称首次报告时间疾病名称首次报告时间瘙痒病野生反刍动物绵羊1730海绵样脑病山羊1872菽羚（Nyala）1987摩弗仑羊（Moufflon）1992南非大羚羊（Gemsbok）1988可传播性水貂脑病1965阿拉伯直角的羚羊（Arabianoryx）1989慢性消瘦性病（糜和黑尾鹿）1967非洲旋

3、角大羚羊（Eland）1989牛海绵样脑病1986弯角羚羊（Kudu）1989猫科海绵样脑病短弯角大羚羊（Scimitar-hornoryx）1993家猫1990Ankole1995美洲狮（Puma）1992美洲野牛(Bison)1996猎豹（Cheetah）1992虎1996人类可传播性海绵样脑病疾病名称第一次报告时间证明可传播时间克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病）散发型19211968家族型1924变异型1996库鲁病（kuru）19551966GSS综合征19361981致死性家族性失眠症19861995CJD的流行病学CJD呈世界范围发病，据统计在

4、50多个国家发现本病，迄今为止已报告2000多例。本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。病因朊蛋白是一种糖蛋白，正常脑组织中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20号染色体短臂上。正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。感染性朊蛋白为朊蛋白的一种变异型（PrPres），可导致脑组织的海绵样变性。PrPres沉积在脑组织中，会引起神经细胞退行性改变，导致海绵样脑病。PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗传及基因突变产生，它们与PrPc结合以后，可以促进PrPc发生结构改变

5、而转化为PrPres，从而达到复制、传染的目的。CJD的病理学特征海绵样变（空泡变性）神经元丢失星形细胞增生淀粉样斑沉积临床表现：进行性痴呆肌阵挛视觉或小脑障碍锥体/锥体外系功能异常运动不能性哑症脑电图改变：60-80%的病例出现特征性的0.5-2Hz的双相/三相周期性复合波病理学改变：海绵状变性淀粉样斑块神经元丢失星状胶质细胞增生病程：<2年潜伏期长发病后临床病程短病死率100％临床特点CJD的临床表现（前驱症状）注意力不集中健忘疲乏抑郁头晕下肢无力等约1/3病人可出现上述前驱症状，可持续数周。CJD的临床表现（早期症状）行为变化情感反应异常智能减退持物和行走不稳视觉障

6、碍（如视觉模糊、视力减退等）幻觉和妄想一旦出现智能减退则病情迅速进展，数月甚至数周内进入痴呆。CJD的临床表现（常见症状和体征）锥体系和锥体外系体征（如轻偏瘫、手足徐动、指画样动作等）小脑体征（如眼球震颤、共济失调、轮替动作不灵活等）肌阵挛，约90%以上病例出现。从单侧某组肌群开始，如手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生肌振挛。常可由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等。（一）主要工作内容：统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使用CJD报告表格监测散发型CJD的发病病例和发病率，了解我国CJD发病的状况严密监测在我国是否有vCJD病例出现对我国CJD病

7、人进行必要的流行病学调查对CJD病例进行分型建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库监测目的监测目的（二）监控目的：CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种反馈意见收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实验室资料的分析进一步完善实验室诊断条件克雅氏病监测报告方式：采取3+3+3的病例报告模式：临床医生在作出疑似或临床CJD病例诊断后3个工作日内报告给监测点医院CJD监测负责人和联系人；监测点医院CJD监测联系人在3个工