最新渗透性脱髓鞘综合征_杨任民PPT教学课件.ppt

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1、渗透性脱髓鞘综合征(Osmoticdemyelinationsyndrome;ODS)安徽中医药大学神经病学研究所杨任民概念与病因的变迁1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例，并命名为CentralPontinemyelinolysis（CPM，桥脑中央髓鞘溶解症）AdamsRD,etal.ArchNeurolpsychait1959;81:154-172病因与发病机制的变迁二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与低钠血症有关二十世纪八十年代以后经

2、进一步研究发现：CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种脏器移植InagakiA,NeurolMed2005;63:118-124CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正低钠方式有关的报道）Finlayson等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者，1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现Tomeinson等指出：

3、CPM与低钠血症有关，尤其持续性低钠血症可能促进CPM发病Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症Mesart等（1979）尸检110例CPM回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中仅59例有血电解质记载59例中51例有血电解质异常59例中29例有低钠血症发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关CPM发病与血钠纠正不恰当有关Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者：12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠血症均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓

4、度升高达20mEq/L（mmol/L）以上；12例中11例发现呈高Na血症水平9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者以上临床资料表明：对低钠血症患者，不恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的重要因素动物实验对CPM病的研究DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶的模型在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生两侧对称性

5、脱髓鞘病灶本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗盐水治疗有关Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组）6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以高渗盐水静滴（B组）6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C组）10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静脉点滴以纠正低钠血症（D组）各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理检查：A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害D组10头中，有5头发

6、生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶解病灶实　验　结　果对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或/及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓鞘溶解实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不恰当（快速）补钠，更易引起ODSBrown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS慢性酒精中毒ALS烧伤凝血异常糖尿病高渗性糖尿病性酸中毒高钠血症（急性/慢性）低钠血症（急性/慢性

7、）下丘脑肿瘤*肝功能衰竭（急性/慢性）*下丘脑-垂体功能异常肝移植胰腺炎（急性出血性）松果体肿瘤多饮烦渴症肾功能衰竭（急性/慢性）败血症镰状红细胞症病毒感染（腮腺炎、肝炎）持续性呕吐肝豆状核变性病灶部位的变迁二十世纪八十年代以来的文献陆续报告：髓鞘溶解病灶除可发生于桥脑，亦可见于丘脑、壳核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延髓等桥脑以外的其他大脑部位，统称做桥脑外髓鞘溶解症（extrationmyelinolysis,EPM）CPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征（Osmoficclemyelina

8、tionsyndrome;ODS）Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％，EPM约20％，以CPM+EPM约30％EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最多流行病学迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患病率等流行病学资料，但以下连续尸检材料可供参考近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。而在酗酒的265例就诊者中，发现4例CPM/EPM（1.2％）表明酗酒是CPM/EPM的独立危险因素ODS的发病年龄CPM