渗透性脱髓鞘综合征PPT医学课件---副本.ppt

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1、渗透性脱髓鞘综合征Osmoticdemyelinationsyndrome（ODS）定义渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinationsyndrome，ODS）是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis，EPM）。渗透性脱髓鞘综合征也称为渗透性髓鞘溶解综合征（Osmoticmyelinolysissyndrome,OMS）Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并命名为脑

2、桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，约占脑桥中央髓鞘溶解症的10%左右，称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis,EPM)二者可以单独发生也可以合并出现，统称为渗透性脱髓鞘综合征病因慢性酒精中毒、营养不良是比较常见的病因，约占39%低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5%引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期使用利尿剂等肝移植约占17%，尤其在肝移植后30天内，主要因素包

3、括败血症、代谢紊乱、肝性脑病、缺氧、他克莫司和环孢菌素的使用等病因药物（利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐中毒等）可使健康患者突然发生ODS其他病因：烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、中枢神经系统干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒肝炎、过敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症最近认为叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素发病机制目前该病的发病机制尚不明确，很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性改变致少突胶质细胞有害代谢髓鞘中毒有关低血钠时：血浆低渗迅速纠正低血钠（48h后)：NaH2O有机酸迅速到细胞外液1-数天到细胞外液少量Na进入细胞大量H

4、2O细胞外高钠有机酸细胞皱缩血浆高渗发病机制低血钠纠正越快，渗透压增高越快，细胞内外渗透压差越大，越易导致细胞萎缩脑桥、大脑皮层、丘脑、壳核、外侧膝状体等其它脑桥外结构中，少突神经元嵌在大神经元之间，并相互交织成网，在容积缩小时，尤其容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解另外，细胞凋亡、渗透性血管内皮细胞损伤、髓鞘毒性物质释放、营养不良致维生素B1缺乏、免疫学说可能均起到一定作用临床特点EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者同时伴有CPM的发生本病一般在低钠血症恢复后1～2周出现症状依病灶的大小、定位，轻者可毫无症状，重者会出现昏迷ODS（CPM/EPM）的临床表现CPM的

5、临床表现CPM的临床表现一般呈双相性经过初期以低钠血症的症状为主，如头痛、恶心、呕吐、意识障碍，全身抽搐等CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症CPM症状的出现，往往因低钠血症与CPM都可引起意识障碍或/及合并其他严重疾病，而令低钠血症纠正后的意识还尚未完全恢复时，便已出现CPM引起的意识障碍，因此，往往使CPM起病的症状被忽略。EPM的临床表现EPM的临床表现十分复杂，往往造成诊断困难，这是由于：EPM可单独出现，也可与CPM同时存在；临床医生对CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、

6、外侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可同时累及桥脑（EPM+CPM）EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调，不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现EPM引起的帕金森综合征临床症状对DA制剂的疗效卓越，但停药后却很少复发，这一点是与其他帕金森综合征不同的一个特点CPM的临床表现简表共济失调（Ataxia）昏睡（Lethargy）或昏迷（Coma）深反射减低/消失（Depressed/absentreflexes）构音障碍（Dysarthris）吞咽困难（Dysphagia）眼肌麻痹（Ophthalmoplegia）四肢瘫痪（Quadriparesis）

7、EPM的临床表现简表无动（Akinesis）共济失调（Alatia）木僵（Catatonia）舞蹈手足徐动症（Choreoathetosis）齿轮样肌僵直（Cogwheelrigidity）定向力障碍（Disorientation）构音障碍（Dysarthria）肌张力障碍（Dystonia）情绪不稳定（Emotionallability）锥体外症状（Extrapyramidalsymptoms）步行障碍（Gaitdis