脑干脑炎-杨任民教学提纲.ppt

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1、脑干脑炎-杨任民脑干脑炎及其边缘疾病Bickerstaff型脑干脑炎急性病毒性脑干脑炎肠道病毒71脑干脑炎EB病毒脑干脑炎巨细胞病毒脑干脑炎水痘－带状疱疹脑干脑炎乙型脑炎脑干脑炎型副肿瘤综合征性脑干脑炎可恢复性后部白质脑病综合征(RPLS）脑干型慢性脑干脑炎Fisher综合征神经Behcet病多发性硬化Bickerstaff型脑干脑炎Bickerstaffbrainstemencephalitis（BBE）从Bickerstaff及其同人的论文，以了解BBE病因学说的变迁Bickerstaff及其同仁第一阶段的论文概要1951年Bickerstaff与Cloa

2、ke以“中脑炎和菱脑炎（mesencephalifisandrhombencephalitis）”为标题报告3例；1957年又追加5例，共8例，并通过8例对此病的临床表现进行了详细的综述。从尸检发现：病变自中脑开始，继之侵犯下（端）脑干为主体，同时累及双侧大脑半球；临床表现为完全性延髓麻痹，往往陷入频死状态；但通过积极内科治疗，多数可获得良好恢复。Bickerstaff在第一篇文献中，根据急性起病，单相型病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似疾病进行了详细的鉴别诊断，排除了脑血管病、肿瘤，代谢性疾病和中毒性疾病，而怀疑本病是灰质炎族的病毒感染。故根据受侵主要

3、部位定名为“中脑炎和菱脑炎”。BickerstaffER，Cloakepcp.BMJ1951;2:77-81Bickerstaff的第二篇文献对一例本病患者作了详细的尸检，发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润，并在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润，因此结合临床急性发病及单相型经过，怀疑为急性感染性多发性神经炎（GBB）的边缘疾病。改变疾病名称为：脑干脑炎（brainstemencephalitis）。BickerstaffER.BMJ1957;1:1384-71966年MaranAGD报告1例从病人体表的小疱分离出单纯疱疹病毒（HSV），但临床不符合单纯疱疹脑炎，因此

4、提出将本病命名为Bickerstaff脑干脑炎。1978年Bickerstaff以脑干脑炎（Bickerstaff’s脑干脑炎）为题对本病作了第3次报道，指出病因学不仅是HSV；根据临床急性起病，单相经过及中枢神经系统和周围神经系统同时受损，提出本病属GBS亚型之一。BickerstaffER，HandbookofclinicalNeurology19781982年Bickerstaff和他的助手NajimA1－Din等以脑干脑炎与Fisher综合征（brainstemencephalitisandthesyndromeofMillerFisher）为题，对18

5、例本病的EEG、头部CT、病理学所见进行了全面分析，推翻以前Bickerstaff自己的结论，即否定属GBS亚型的意见，认为是由于病毒引起URI，然后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致。NajimA1-DinA,AndersonM,BickerstaffER,etal.Brain1982;105:481-951992年GhibaA等首先发现Fisher综合征具有特异性的自身抗体－GQ1b抗体阳性ChibaAetal.AnnNeurol1992;31:677-91993年Yuki等证实了Fisher综合征患者存在GQ1b抗体阳性，同时发现3例Bickerstaf

6、f脑干脑炎患者也显示GQ1b抗体阳性，指出二者可能属同一自身免疫性疾病，并提出命名为Fisher-Bickerstaff综合征的意见。YukiN,etalJNerolSci1993;118:83-7Bickerstaff脑干脑炎的临床特征前驱症状：全身倦怠、肌肉酸痛、低热等上感症状，或腹泻早期出现嗜睡倾向眼肌麻痹为本病主要表现，几乎见于全例，约半数有内眼肌麻痹；约1/3以上有延髓麻痹。小脑共济失调也是本病主要表现之一，不仅早期出现，而且在病程中100％出现。腱反射约半数消失，另半数亢进或正常；约1/3以上患者Babinski征阳性无脑膜刺激征脑脊液：轻度细胞数增

7、多，蛋白增高；约1/4呈蛋白细胞分离脑脊液IGg抗GQ1b抗体阳性率68％平均经过1～8周病情进展达峰期，此后再经3～18个月症状渐恢复；其中仅13％完全恢复，不遗留任何后遗症；其余大多数病人后遗复视或/及轻度步行障碍。急性期过程约1/3需使用人工呼吸机病死率<5％，死因主要为吸入性肺炎、心搏停止治疗基本治疗MPPT＋IVIGMPPT500～1000mgd-1×5dIVIG0.4~0.9/kgd-1×5dMPPT及IVIG不适应的患者，建议血浆交换疗法有进行性恶化可能的患者，应从早期便施行心、肺重症监护症状进行期的患者，必须整个病程行肺活量追迹监测；不能行肺活量

8、监测的儿童可经皮血氧饱和