肺动脉高压的鉴别诊断-熊长明.ppt

《肺动脉高压的鉴别诊断-熊长明.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肺动脉高压的鉴别诊断国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管内科肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压诊治临床思维是否存在肺动脉高压？-----家族史、症状、体征、心电图、胸片、超声心动图压力多高？---超声心动图、右心导管肺动脉高压病因筛查--全面检查针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预避免漏诊，也要避免过度诊断。2超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)除外肺动脉高压三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压

2、≤36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速度>3.4m/sec，肺动脉收缩压>50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张。肺动脉高压病因涉及多学科呼吸

3、科消化科血液科内分泌科风湿免疫科结缔组织病，如SLE、RA、硬皮病等代谢性疾病，如糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病肺间质、肺实质疾病门脉高压等血液系统疾病，如溶贫、骨髓增生性疾病等可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室肺动脉高压心脏科先心病、瓣膜病、心肌病51.动脉型肺动脉高压（PAH）•IPAH•可遗传性BMPR2ALK1,endoglin未知•药物和毒素诱导的•相关性PAH–结缔组织病–HIV感染–门静脉高压–左向右分流先心病–血吸虫病–慢性溶血性贫血3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性

4、肺动脉高压(CTEPH)2009ESC肺动脉高压（pulmonaryhypertension)临床分类COPD间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病睡眠呼吸障碍慢性高原病支气管肺发育不良(BPD)发育异常收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病5.病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压血液系统功能失调骨髓异常增生，脾切除系统性疾病血管炎,结节病,肺朗汉氏细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病代谢性疾病糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病其它:肿瘤性阻塞,纤维性纵膈炎、透析的慢性肾功能不全1’肺静脉闭塞病(PVO)和/或

5、肺毛细血管瘤病(PCH)诊断流程症状/体征/提示PH的病史无创检查支持PH吗？是寻找其他原因和/或再次检查确认否考虑PH的常见原因第2类：左心疾病引起？病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3类：肺部疾病和/或低氧引起？确诊为第二、三类PH诊断策略是确诊为第二、三类PH是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例否是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例治疗基础疾病并观察治疗效果核素肺通气灌注扫描肺段性灌注缺损考虑CTEPH考虑PVOD/PCH否考虑其他不常见的原因行右心导管术mPAP≥25mm

6、HgPWP≤15mmHg否寻找其他原因特异性检查是诊断策略肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤结缔组织疾病药物毒物HIV特发性或可遗传性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病门脉高压性肺动脉高压慢性溶血血吸虫或第5类特异性检查体征，HRCTANA病史HIV检查经胸超声食道超声心脏磁共振体检超声肝功体检，实验室检查实验室检查9肺动脉高压诊断肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。心血管病相关性呼吸病相关性风湿病相关血栓栓塞疾病相关性其他

7、对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。10肺动脉高压共同症状：呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。11肺动脉高压和右心衰竭体征：呼吸频率增加、脉搏频速、细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。P2亢进、分裂、

8、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。重视肺动脉高压病因体征的检查：肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变肺动脉高压临床检查