肺动脉高压诊断与鉴别-沈节艳

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1、肺动脉高压诊断与鉴别----临床实战病例上海交通大学医学院仁济医院心内科沈节艳1.动脉型肺动脉高压（PAH）1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3不明基因1.3药物和毒物所致的肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞性疾病（PVO

2、D）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤

3、维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭GSimonneauetal.JACC2009肺循环高压临床分类（DanaPoint，2008）PH/PAH血流动力学定义PHPAP≥25mmHgMeanPAP≥25mmHgplusPCWP/LVEDP≤15mmHgPAHACCF/AHACECDincludesPVR>3WoodunitsACCF=AmericanCollegeofCardiologyFoundation;AHA=A

4、mericanHeartAssociation;CECD=ClinicalExpertConsensusDocumentMcLaughlin,etal.JAmCollCardiol.2009;53:1573-1619.BadeschD,etal.JAmCollCardiol.2009;54:S55-S66.LocalizingtheProblemPre-capillary(PAH)临床分类：1.肺动脉高压（PAH）3.肺部疾病所致PH4.慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）5.未明原因/多因素肺高

5、压MPAP≥25,PCWP/LVEDP<15,PVR>3LocalizingtheProblemPost-capillary(PH)临床分类：2.左心病变所致PHMPAP≥25,PCWP/LVEDP>15PassiveTPG≤12mmHgReactive(outofpropolution)TPG>12mmHgTPG(跨肺压差)=(MPAP-mPCWP)PAH诊断措施关键检查肺动脉高压的症状、体征肺动脉高压相关症状活动后气急，胸痛，咳嗽，晕厥，水肿…肺动脉高压体征P2亢进，右心抬举感，收缩期杂音（

6、TR），舒张期杂音（PR）右心衰体征颈静脉怒张，肝颈回流，浮肿，腹水，低血压肺动脉高压高危人群BMPR2基因变异：20％发生PAHBMPR2基因变异/IPAH的第一代亲属结缔组织病（SSc,8%RHC/27%ECHO合并PAH)先天性心脏病左－右分流门脉高压（肝移植患者4%PAH）HIV感染（0.5%PAH）食欲抑制性减肥药（Fenfluramine)(服用超过3月者发生PAH概率约0.005%）静脉栓塞史或肺栓塞史（3％CTEPH）镰形细胞病（并发PH死亡率↑，30％PH，10％PAH）McL

7、aughlinVV,etal.ACCF/AHA2009EDC,JACC.2009;.PH病因相关的临床体征中央型紫绀V/Q异常,肺内分流,低氧,肺体分流杵状指先心病,肺静脉闭塞病心脏收缩期/舒张期杂音,开瓣音，先天性或获得性心脏病或瓣膜病奔马律罗音,浊音,呼吸音降低肺充血，肺积液湿罗音，啸鸣音,用力呼吸，多痰肺实质病肥胖，脊柱侧后突，扁桃体增大通气异常可能肢端硬化,关节炎,毛细血管扩张,结缔组织病Raynaud现象,红斑外周静脉阻塞性溃疡镰状细胞病可能外周静脉回流障碍，下肢红肿静脉血栓形成可能肺

8、血管杂音，咯血CTEPH,肺血管炎脾大,蜘蛛痣,肝掌，黄疸，腹水门脉高压性PAH鼻衄，口腔粘膜或体表毛细血管遗传性出血性毛细血管扩张扩张提示左心疾病肺高压的危险因素临床表现年龄>65岁，肥胖，收缩压升高，高血压，冠心病，扩张性心肌病，糖尿病，房颤症状和体征：夜间阵发性呼吸困难，不能平卧；心脏杂音，肺部湿罗音X-胸片：肺淤血表现心脏超声左房、室增大，左室肥厚，收缩活动减退，左心瓣膜功能异常左室充盈压增高（二尖瓣口血流E、A异常）中间评估对利尿剂的反应,运动后收缩压急剧升高心衰时胸片再评估无创伤测量