最新心脏的胚胎发育与先天性心脏病剖析教学讲义PPT.ppt

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1、心脏的胚胎发育与先天性心脏病剖析先心病的诊断是一个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺、室缺、PDA等，相对比较简单，然而还有很多先心病是多种复合畸形，如果心脏各房室解剖结构位置正常，还好说，特别是有些比如大动脉转位，单心室，右位心等解剖结构发生改变的先心病，在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断，就显得很重要了。图示：最初的心管心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心

2、球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinusvenosus）。图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房图示：静脉窦心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。心球的远侧份较细长，称动脉干（truncusarteriosus）。动脉干前端连接动脉囊（aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心

3、室形成“U”形弯曲，称球室襻（bulboventricularloop），凸面向右、前和尾侧。不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricularcanal）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbus

4、arteriosuscordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分——心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！（三）心脏内部的分隔胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第5周末才告完成。心脏各部的

5、分隔是同时进行的。接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候是分开来讲，但实际上它们基本上都是同步进行的！1．房室管的分隔心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiaccushion）。也就是上图中间的红色部分。两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如

6、果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亚型。2．原始心房的分隔胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septumprimum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramenprimum）或第Ⅰ房间孔。原发孔

7、逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramensecundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septumsecundu

8、m）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramenovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣