先天性心脏病的胚胎发育

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1、先天性心脏病的胚胎学基础心脏的起源和发育生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）——成型心脏心内膜管心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。原始心管原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。原始心管的分段

2、动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。房室管：原始心房：发育形成左右心房（小梁）静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。原始心管的发育原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生一系列变化。原始心管的弯曲心球心室段向右弯曲房室管向后（背侧

3、）弯曲心房静脉窦部向上弯曲分为三段近段：动脉干中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形成原始左室远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧心襻的形成原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。襻pàn<名>(1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）（2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿（3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子襻儿；车

4、襻儿；鞋襻儿襻pàn<动>用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针襻pàn(1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。(3)扣住，使分开的东西连在一起。心襻的形成同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形D-loop通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重

5、要标志之一。L-loop如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）心襻原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连接共同入口房室孔。原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。单腔的心管最终发育为成型心脏：四个心腔：两对瓣膜：两个大动脉妊娠第8周，

6、胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统发育的关键时期。心脏分隔Quiz：心脏发育过程中共有多少个隔？心脏分隔单腔的心管发育为成型心脏共7个隔：房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜肌部室间隔、房室间隔圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。心脏分隔三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔：房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔三个隔由心内膜垫主动形成：房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）：房间隔Ⅰ膜房间隔发育与临床房间隔发育胚胎第四周房间隔开始发育。共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心

7、室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。房间隔发育第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。室间隔发育与临床室间隔发育与临床胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌部）室间隔。房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间隔圆锥部发育分隔－圆锥间隔三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。室间隔发育与临床肌部间

8、隔（小梁部）窦部间隔（流入部）圆锥间隔（流出部）膜部间隔（三部分汇合部）如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。心内膜垫发育与临床EC形成胚