最新先天性疾病-枕大孔畸形材料教学讲义PPT.ppt

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1、先天性疾病-枕大孔畸形材料枕大孔畸形枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可形成多种畸形，临床上包括：颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。诊断标准病理分类临床表现辅助检查病理分类（3）寰、枢椎脱位由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良或齿状突分离，寰椎向前、枢椎向后脱位，以至该段椎管管腔狭窄。病理分类（4）颈椎融合颈椎数目减少，颈项缩短，颈部运动受限。头颅重心前移使头颅倾斜或旋转。病理分类（5）小脑扁桃体下

2、疝多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发育异常，导致延髓下段移入椎管，小脑扁桃体异常延长呈楔形，并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上，往往伴有延髓和第四脑室的尾向移位，部分病人伴有脑、脊髓积水。临床表现（1）颈项短粗，后发际低，面颊不对称。（2）有颈神经根刺激症状。（3）有颅内压增高症状存在，有脑脊液循环受阻而产生脑积水时，可引起头痛、呕吐、视力障碍和视盘水肿等症状。（4）有眩晕、共济失调、面部感觉减退和视力障碍等椎动脉供血不足症状。（5）颅神经和上颈神经受累症状，表现为枕颈部疼痛、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难和舌肌

3、萎缩。（6）延髓和上颈髓受压症状，可出现偏瘫、四肢瘫、偏侧或四肢感觉障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、括约肌功能障碍和呼吸困难。（7）小脑症状，表现为步态不稳、共济运动障碍和眼球震颤等。辅助检查（1）X线平片X线平片可显示伴发的头颅或颈段椎管畸形，如颅面比例失调、低位横窦、后颅窝小、颅底凹陷、寰枢椎半脱位、寰枕融合等。在X线平片的颅颈侧位像上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘做一联线，如枢椎齿状突超出此联线3mm以上，即可确诊为颅底凹陷。（2）头颅MRI能清晰显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体下疝。治疗原则1、手术指征与

4、目的有神经结构受压症状和/或颅内压增高症状时，特别是MRI上显示脊髓空洞（脊髓积水）形成者需手术治疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力。2、手术要点手术切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕骨鳞部，以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合。治疗原则手术指征与目的有神经结构受压症状和/或颅内压增高症状时，特别是MRI上显示脊髓空洞（脊髓积水）形成者需手术治疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力。治疗原则手术要点手术切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔

5、后唇和相邻近的枕骨鳞部，以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合。感谢诸位同仁再见再见我与地坛史铁生听音乐。说出音乐名和作曲者？贝多芬《命运交响曲》作者简介史铁生，1951年生于北京。1967年毕业于清华大学附中初中。1969年去陕西延安插队。21岁时，因腿疾回北京住进医院，那一天是他的生日，从此他再没站起来。他在做了7年临时工之后，转向写作。1983年他发表《我的遥远的清平湾》，一举成名。加入中国作协。代表作有小说《我的遥远的清平湾》、《插队的故事》、《

6、务虚笔记》、散文《合欢树》、《我与地坛》等。秋天的怀念——史铁生给红色字注音：剥蚀（）柏树（　　）恍惚（隽永（　　）猝然（　　）坍圮（　　）恪守（　　）隽秀（　　）bōshíhuǎngjuàntānpǐkèbǎicùjùn给加红色字体注音，并释词：意蕴：宿命：恪守：亘古不变：窸窸窣窣：yùa.用字、用词合适，恰当，妥帖；b.心情安宁、舒畅；c.方言，事情完全办妥。Yùn所包含的意思Sùmìng指前世的命运。Kè谨慎而恭顺地遵守gèn整个古代从古到今从未有过xīsū形容摩擦等轻微细小的声音熨帖：速读课文初步感知文章内容，体

7、悟作者感情，概括前后两部分要点。第一部分，写古园风景、我的思绪。第二部分，写对母亲的追思，对母亲生命的理解。整体感悟思考：1、课文的题目是“我与地坛”，可课文除了写自己，写地坛之外，还写到了什么？母亲2、课文中第一处同时出现这三个要素的句子是……？第二部分第一段：“现在我才想到，当年我总是独自跑到地坛去，曾经给母亲出了一个怎样的难题。”3、抽象概括贯穿全文的思路是什么？全文的总体思路是：追寻，解答。前半部分是追寻，后半部分是解答。“我一连几小时……我为什么要出生。”“剩下的就是怎样活的问题了，这却不是……去窥看自己的心魂

8、。”提示：这实际是史铁生在园中15年，全部所思所想的总体线索。也就是说，这就是史铁生的“追寻”的“问题”，共三个：一，我的身体残疾了，我的生命是不是就此结束吧，是不是就一死了之算了？也就是说，我该不该去死？第二个，我为什么要出生？第三个，我应该怎样活？这是作者追思的“心魂”。关于第三个问题。当作者对前两个问题“想了好