最新先天性消化道畸形的诊断和治疗(1)教学讲义ppt.ppt

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1、先天性消化道畸形的诊断和治疗(1)一.概述最常见的先天性畸形与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同绝大多数需手术治疗，预后多数较好二.原始消化管的发生原始消化管(Primitivegut)前肠(foregut)中肠(mid-gut)后肠(hind-gut)口底舌咽至十二指肠乳头肝胆囊胆道胰腺十二指肠乳头以下至横结肠右2/3横结肠左1/3至肛管的上段膀胱尿道大部先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia胸腹裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝先

2、天性消化道畸形—胃疾病先天性肥厚性幽门狭窄congenitalhypertrophicpyloricstenosis先天性幽门闭锁与狭窄pyloricatresia&stenosis胃扭转gastricvolvulus先天性胃壁肌层缺损defectofgastricmuscle胃重复畸形gastricduplication胃憩室gastricdiverticula十二指肠疾病十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠重复畸形十二指肠憩室环状胰腺annularpancreas肠旋转不良abnormalrotat

3、ionofintestinalloop肠系膜上动脉综合症arterial-mesentericalsupersyndrome十二指肠前门静脉preduodenalportalvein空回肠疾病1.先天性小肠闭锁和狭窄2.小肠重复畸形duplicationofintestine3.卵黄管发育异常(omphalomesentericductmalformation)脐肠瘘patentomphalomesentericductUmbilicalfistula脐窦omphalomesentericductsinus

4、脐茸umbilicalpolyp美克尔憩室Meckel’sdiverticulum卵黄管囊肿omphalomesentericductcyst空回肠疾病4.胎粪性腹膜炎及肠梗阻Meconiumperitonitis&obstractionofintestine5.腹内疝6.小肠罕见畸形（短小肠症小肠脊柱瘘小肠膀胱裂）结肠疾病先天性巨结肠Hischsprung’sdiseaseHD先天性巨结肠同源病allieddisordersofHirschsprung’sdisease,ADHD结肠闭锁与狭窄coloni

5、catresiaandstenosis结肠重复畸形结肠憩室先天性乙状结肠冗长surplusofsigmoid,Dolichasigmoid先天性短结肠（先天性袋状结肠congenitalpouchcolon,袋状结肠综合症pouchcolonsyndrome）小左结肠综合症smallleftcolonsyndrome直肠肛管疾病先天性肛门直肠畸形congenitalmalformationoftheanus&rectum直肠重复畸形rectalduplication会阴骶部部畸形malformationof

6、perineumsacrum肝胆疾病肝脏发育畸形先天性胆管扩张症（胆总管囊肿congenitalcholedochalcyst）胆道闭锁(biliaryatresia)四.临床表现Clinicalmanifestation呕吐Vomiting腹胀Abdominaldistension便秘Constipation腹部体症五.辅助检查X线：腹部平片（正位、卧位、侧位、倒立位）CTMRIB超同位素扫描生化实验肝功AKP呕吐Vomiting1.呕吐时间与消化道畸形部位有关与病变发展有关：幽门肥厚性狭窄肠旋转不良2.

7、呕吐物性质、量胃液、奶质、胆汁、粪质、血性3.呕吐动作溢奶、恶心呕吐、喷射状腹部体征腹部平坦或凹陷上腹胀、胃型、胃蠕动波全腹胀、肠型排便情况胎便排出时间胎便量有无正常胎便肛指检查直肠有无紧缩感、爆破样排便X线检查腹部平片立位片：腹部无气、单泡影、双泡影、三泡影肠胀气气液平倒立位X片（侧位片）消化道钡餐钡剂灌肠巨结肠B超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、直肠闭锁位置测量CT、MRI其它检查：肛直肠测压、组织化学检测、肌电仪、放射性核素检查（99mTc腹部扫描）实验室指标：肝功AKP消化道畸形的治疗以手术治疗

8、为主先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄手术肠旋转不良手术肠旋转不良手术肠闭锁吻合术PENA’S肛门成型术.小肠重复畸形会阴肛门成型术PENA’S肛门成型术先天性消化道畸形消化管狭窄或闭锁回肠憩室meckels’diverticulumUmbilicalfistula脐瘘先天性脐疝congenitalumbilicalherniaCongenitalmegacolon肛直肠畸形肠旋转不良abnormalrot