最新中枢神经系统-畸形或发育异常教学讲义PPT.ppt

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1、中枢神经系统-畸形或发育异常概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常颅脑先天性畸形分类脑膜膨出枕部脑膜脑膨出脑膜膨出伴蛛网膜囊肿二、先天性脑积水又称为积水性无脑畸形。病理机制为在胚胎期，颈内动脉床突上段的闭塞，导致进行性大脑梗死。畸形发生在胚胎第六周，脑的结构除缺损部分外是正常的。其病因有母体感染、辐射、企图流产、贫血、一氧化碳中毒、脐带绕颈、胎儿缺氧等CT表现：为一充盈脑脊液的囊性区取代了大脑前、中动脉分布区的额、颞、顶叶大部分脑组织；而椎基底动脉供血区的脑干、小脑和

2、丘脑存在，枕叶、颞后和部分顶后皮层残留，大脑镰和颅骨完整三、小脑扁桃体下疝畸形又称阿-齐氏畸形（Arnold-Chiarimalformation）小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝[病理]Ⅰ型小脑扁桃体下疝，无延髓下段移位Ⅱ型小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下疝；桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水；脊髓脊膜膨出；脊髓空洞症Ⅲ型Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出Ⅳ型小脑发育不良[临床]Ⅰ、Ⅱ型常见，运动感觉障碍、共济失调ChiariⅠ影像表现小脑扁桃体下疝10岁6mm10-30岁5mm30-

3、80岁4mm＞3mm可疑，＞5mm诊断并发畸形脑：（-）脑室：轻~中度脑积水脊髓：空洞（30~60%，症状者60~90%）骨骼：颅底陷入：25~50%颈椎融合畸形：5~10%环枕融合：1~5%Arnold-Chiari畸形-IArnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞Arnold-Chiari畸形-I并环枕融合四、先天性四脑室中、侧孔先天性闭塞又称丹-瓦氏畸形Dandy-Walkermalformation小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿[病理]小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕

4、抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床]颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫后颅凹扩大；巨大囊肿与四脑室相通；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；直窦与窦汇上移至人字缝；脑干受压，幕上脑积水；常合并其他畸形鉴别：后颅窝巨大蛛网膜囊肿（与四脑室不相通）Dandy-Walker畸形Dandy-Walker畸形五、脑灰质异位神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集[病理]结节型：单发、多发，室管膜下、皮质下、软脑膜下板层型：弥漫神经元移行受阻，对称分布皮质下区[临床]无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫异位灰质密度、信号与皮质相同，强化程度同皮质、无占位与水肿结节型：圆形、不规则形，大小

5、不一，单发、多发结节板层型：双皮质结节型灰质异位结节型灰质异位板层型灰质异位六、胼胝体发育不良概述.是较常见的颅脑发育畸形.可以部分缺如，也可全部缺如.可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形临床.轻者无明显症状.重者出现智力障碍，癫痫和颅内压增高等部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。严重的第三脑室上移可上升到两侧半球纵裂的顶部。CT表现

6、双侧侧脑室明显分离，三脑室扩大上移，插入双侧侧室体部之间胼胝体发育不良MRI矢状T1WIMRI冠状T1WIMRI诊断1矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以压部受累最多2两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、后角和体部间距增宽3第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高，可介入两侧脑室体部4常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑纵裂蛛网膜囊肿等胼胝体部分性缺如胼胝体完全性缺如胼胝体发育不良胼胝体脂肪瘤伴发育不良七、蛛网膜囊肿蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构[病因]先天性：蛛网膜层内后天性：蛛网膜粘连[病理]蛛网膜内囊肿，与蛛网膜下腔不相通蛛网膜下囊肿[临床]无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状

7、、体征[影像表现]边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化；占位轻；颅骨变薄，外凸好发于外侧裂池、大脑凸面、枕大池[鉴别]胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿侧裂池蛛网膜囊肿枕大池蛛网膜囊肿中颅窝蛛网膜囊肿八、神经皮肤综合征神经纤维瘤病结节性硬化Sturge-Weber综合征（一）神经纤维瘤病一组遗传性斑痣性错构瘤病分两型：NF-1NF-2神经纤维瘤病NF-l和NF-2比较[临床]NF-1型：具有以下两项可诊断有≥6处咖啡奶油斑；有≥l处丛状的神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤；有≥