最新07自身免疫性感音神经性聋-药学医学精品资料.ppt

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1、最新07自身免疫性感音神经性聋-药学医学精品资料McCabe(1979)首次报告自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)，25年来对此病研究有一定进展，确认是一种临床疾病实体；是一种可以治愈的感音神经性聋(SNHL)。对ASNHL的内耳免疫学、临床表现、诊断及治疗作一概述。内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一)1.内淋巴囊的毛细血管有孔隙，具滤过功能，血循环的抗体、病原可进入内耳。2.内淋巴囊是免疫反应的活跃部位，有淋巴管、孔隙状毛细血管、静脉；囊区含免疫活性细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞。攻击病原、免疫原。3.外、内淋巴中有免疫球蛋白：

2、IgG、IgM、IgA是免疫防御系统中的重要成份。内耳免疫学ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现(一)一、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)1.RA主要影响上、下肢关节，可波及中耳(听骨关节)、内耳产生传音聋、SNHL及眩晕。RA发生ASNHL占29.4~55%，44%双耳听力受损。2.Raut(2001)报告RA病人中60%有中、低频受损，17%有传音聋。3.Salvinell(2004)认为RA病人产生传音聋及内耳损伤，行听骨链成形术或镫骨成形术，可有助减轻感音神经性聋及传音性聋，见附图。RA病人有a-b距镫骨成形术和/

3、或听骨链成形术减轻内耳液体压迫减少炎性介质恢复鼓膜听骨链活性减轻感音神经性聋减轻传音性聋附图镫骨成形和/或听骨链成形术可减轻感音神经性聋及传音性聋ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现(二)二、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)1.SLE为多系统疾病，颧骨皮肤潮红是特征之一。2.耳部：慢性中耳炎合并坏死性血管炎、进行性SNHL及平衡障碍，SLE病人8%-21.5%有SNHL。3.14耳颞骨病理学检查：6耳耳蜗血管、螺旋神经节及毛细胞变性，1耳内淋巴积液，1耳耳蜗骨化、膜迷路消失。三、Wegener肉芽肿(Weg

4、ener’sgranulomatosis,WG)1.WG三典型症状：(1)全身血管炎；(2)呼吸道坏死性肉芽肿；(3)局灶性坏死性肾小球性肾炎。2.耳部：渗出性中耳炎、SNHL。3.WG发生SNHL机制：(1)免疫复合体沉积在耳蜗内；(2)肉芽组织压迫神经；(3)耳蜗血管炎。四、Cogan综合征(Cogan’ssyndrome,CS)1.CS：中青年，急性非梅毒性实质性角膜炎，内耳功能障碍。2.耳部：(1)进行性听力减退，迅速→深度聋；(2)耳鸣；(3)急性眩晕发作。3.CS属IV型变态反应介导的细胞免疫反应，可能有Ⅲ型变态反应参与。4.淋巴细胞转化试验

5、阳性：对内耳抗原和角膜抗原的细胞免疫反应。5.颞骨病理学：内淋巴积液、浆细胞、淋巴细胞浸润、柯替氏器变性……。五、结节性多动脉炎(Polyateritisnodosa,PAN)1.PAN：全身小动脉和中等动脉炎症。2.PAN少数发生SNHL，可为唯一初发症状。3.颞骨病理：内听动脉炎，耳蜗与前庭新骨形成，耳蜗顶转机化，结构消失。六、进行性系统性硬化(Progressivesystemicsclerosis,PSS)1.PSS：慢性进行性多系统结缔组织疾病，增生性血管病变，胶原沉积。2.耳部：累及内耳和中耳，23.3%有SNHL，10%病人患咽鼓管开放症。

6、七、复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)1.RP：反复发生软骨炎，波及耳部，鼻部、上呼吸道、周围关节的软骨结构。2.对II型胶原及IX型胶原反应的一种自身免疫疾病，在耳蜗发现II型胶原。八、Sjogren病(Sjogren’sdisease,SD)1.SD三联征：(1)干性角膜结膜炎；(2)口干燥症；(3)结缔组织疾病(类风湿关节炎，RA)，50%病人患复发性唾液腺肿大。2.多发颅神经受损，包括第VIII颅神经。3.耳部25.5~46%发生高频SNHL，其中64%抗心脂质(anticardiolipin)抗体阳性。此外，

7、强直性脊椎炎50%有SNHL。ASNHL还见于Crohn氏病，多发性肌炎、皮肌炎。1.ASNHL的诊断基于临床(1)听力检查；(2)特殊的实验室检查；(3)对类固醇药物治疗的有效反应，尚无一种特异性高的简单试验。2.基于对内耳抗原的反应(1)淋巴细胞移行试验(lymphocytemigrationassay)(2)淋巴细胞转化试验(Lymphocytetramsformationtest,LTT)(3)间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescence,IIF)(4)Western免疫印迹法(Westernblotanalysis,WB

8、A)(5)非特异性血液学检查(non-specifichuematologica