实用肝脏外科学先天性肝嚢肿.docx

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1、实用肝脏外科学先天性肝囊肿肝囊肿是一种常见的肝脏疾病，可分为寄生虫性和非寄生虫性两种，前者以肝包虫病为多见，后者又可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性等。其中以先天性肝糞肿最常见。本节主要讨论先天性肝囊肿。一、病因先天性肝囊肿的病因不明，一般认为系肝内胆管发育障碍所致。在胚胎发育时期，生长过多的胆管多余部分可行退化消失，不与远端胆管连接。若多余的胆管未发生退化和吸收，可逐渐呈分节状或囊状扩张。肝囊肿可分为单纯性及多发性两类，后者又称成人多囊肝病，被认为是一种单基因显性遗传病，除肝囊肿外，还可合并多囊肾、胰腺囊肿，以及肺、脾及其他器官的囊性改变。女性多见，男女之比为1:4.6，发病率与年龄增长、

2、妇女妊娠有关。本病常合并肾囊肿，也见合并胰腺、脾脏、卵巢囊肿等。家庭成员或同胞可同时罹患病。二、病理单发性肝囊肿表现为肝脏单个或数个大小不一的囊肿，不伴肝硬化，囊肿可小至1cm，大至20cm以上，呈圆形或椭圆形，边界清楚，有时有分隔，包膜完整，内层为柱状上皮细胞，可分泌囊液，外层为纤维组织，包膜外有许多受挤压的血管及胆管。囊液大多数为无色透明液体，若伴有胆漏，则囊液为淡黄色，若伴有出血，囊液则成暗红色，伴有血凝块，若伴有感染，囊液则变得浑浊。多囊肝表现为肝脏内布满大小不等的囊肿，由于囊肿挤压，正常肝组织减少，常合并肝纤维化，囊肿之间有纤维分隔，呈蜂窝样改变，囊壁内层为上皮细胞，外层为胶原样组织

3、，囊液清亮。多囊肝晚期可出现门脉高压、腹水及肝功能衰竭等并发症，预后差。三、临床表现早期病人无任何不适，多在体检时无意发现，囊肿较大时可刺激肝包膜出现肝区胀痛，压迫周围脏器时可出现上腹胀、食欲下降等，囊肿压迫胆管时可出现黄疸。囊内出血时可出现肝区明显胀痛或剧痛，有时伴心慌。囊肿合并感染时可出现寒战、发热、肝区胀痛、白细胞升高等症状。单纯性肝囊肿一般不伴有门脉髙压、肝功能衰竭等表现，而多囊肝晚期常合并之。体检时常触及上腹部或右肋缘下富有弹性、表面光滑、无压痛的囊性肿块，随呼吸上下活动，多囊肝病例可在肿大的肝表面触及散在的囊性肿块。合并门脉高压时可出现腹壁静脉曲张、腹水等体征。四、诊断与鉴别诊断肝

4、囊肿的诊断主要依靠影像学检查确诊。B超能确定囊肿的部位、性质、大小、数目和范围，是首选的检查方法，表现为肝实质内圆形液性暗区，边界淸楚，囊肿壁薄，内部回声均匀，囊肿后壁回声增强。伴有感染或出血时囊肿内可出现絮状回声。CT检查可见肝脏单个或多发圆形低密度区，边界清楚，包膜薄而完整，囊肿内壁光滑，囊液CT值10〜20Hu，均匀一致，增强扫描囊肿边界更淸楚，内部无增强。囊肿合并出血时则可见囊内密度不均，合并感染时则囊壁增厚、水肿，囊液CT值增高。CT对判断肝囊肿部位、大小、数目以及与其他囊性占位鉴别方面都有重要价值。MRI检查在区别小囊肿与其他小的肝脏占位性病变方面具有不可替代的价值。T1加权为相对

5、低信号，T2加权为髙信号，边界清楚，增强扫描囊肿内部无充填。发性肝囊肿需与下列疾病相鉴别：1.肝包囊虫病人有牧区生活史或接触未经处理的皮质制品史，B超表现为囊肿壁较厚，有时有钙化，囊内有絮状回声，并可见大小不等的圆形光环或点状光点附着在囊壁上或在囊内浮动。CT显示边界清楚的囊性肿块，囊壁可有钙化，囊内有大小不等的子囊阴影。MRI在T1加权上表现为圆形低信号区，囊内可见小阓形分隔，T2加权为高信号，母囊的信号略高于子囊。怀疑肝包囊虫时应行包虫皮内试验(Casoni试验)或血淸补体结合试验，以明确诊断。当肝囊性肿块不能除外肝包虫病时不能行囊肿穿刺抽液，以免囊液外溢引起过敏性休克及包囊虫腹腔内种植。

6、2.肝囊腺瘤或囊腺癌此两者均为边界清楚的囊实性肿块，不伴肝硬化，B超显示囊肿内壁有实性突起，或囊肿内有实性分隔，有些表现为囊壁厚薄不一，内囊不光整。CT表现瘤体内囊液密度在10〜30Hu，边界清楚，内壁有单个或多个大小不等乳头状结节突出，或有条索状分隔，增强扫描见囊壁均匀增强，囊内分隔更加清晰，结节状突出瘤体也更加淸楚，囊腺瘤与囊腺癌有时很难鉴別，后者CA199有时升高。确诊常有待于病理检查。3.肾囊肿及后腹膜囊肿右肾囊肿较大或右侧后腹膜囊肿向上突起时由于挤压肝脏，分界不清，有时难以鉴别。行MRI或静脉肾盂造影时可见肾盂受压变狭窄，森肿与肝组织之间有一层薄的脂肪间隙。4.肝内胆管囊肿肝门区囊肿

7、有时易与肝内胆管囊肿相混淆，尤其是当囊肿压迫胆管出现阻塞性黄疸时更易误诊为胆管囊肿，MRCP或ERCP能清楚显示肝内外胆管扩张及走行情况，对两者鉴别具有重要价值。五、治疗小的肝囊肿无需治疗，只要定期复查B超即可，一般认为当肝囊肿直径>5cm，并产生压迫症状，或短期内复查增大明显时可考虑行外科治疗。(一)肝囊肿穿刺柚液无水乙醇注射术囊肿穿刺抽液无水乙醇注射术近年来已成为肝囊肿首选治疗方法，优点是操作