先天性肝囊肿

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2、/html/消化科/先天性肝囊肿.html疾病名：先天性肝囊肿英文名：congenitalcystofliver缩写：别名：ICD号：Q44.6分类：消化科概述：先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及单发性肝囊肿。流行病学：国内外资料表明，肝囊肿的发病率为1%～2%，单发性肝囊肿较少见，尸检检出率为0.16%～0.19%。本病以女性多见，男女发病率之比为1∶4。它可发生于

3、任何年龄，但以20～50岁多见，文献上报道最小年龄为2岁，最大为82岁。发病部位以肝右叶居多，约为肝左外叶的2倍。多发性肝囊肿又称多囊肝，比单发性多见。尸检检出率约为0.15%～0.5%，有半数患者合并肾囊肿，亦有合并胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。本病多见于40～60岁，以女性居多。常侵犯左、右半肝，亦有局限于肝的一叶者。病因：尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病(adultpolycy

4、sticliverdisease，APLD)，为常染CDDCDDCDDCDD色体显性遗传性疾病。按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿)；②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)。后者分为：①局限file:///C

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6、/html/消化科/先天性肝囊肿.html性肝内主要胆管扩张；②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊

7、肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。发病机制：单发性肝囊肿可以很小，也可以很大，小者直径仅数毫米，大者直径可达20cm以上，甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较大，含液量常在500ml以上，最多可达1.7万ml，上海东方肝胆外科医院一组病例中，有1例囊液达5000ml。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一，厚者可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊液多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡

8、色。囊液为中性或碱性，密度为1.010～1.022，含有少量清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。多发性肝囊肿比单发性多见。囊肿大小不一，小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到，大者容量可达1000ml以上。囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶，以右肝多见。大体标本切面呈蜂窝样改变，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小不同而异。囊肿较大者，因上皮细胞受压，柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失；中等大的囊肿，只有杯状细胞；小的囊肿，柱状细胞和杯状细胞俱全。外层为胶原样组织，囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞。囊液清亮透明，一般不含胆汁。多发性肝囊肿很少引

9、起门静脉高压和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄、胆CDDCDDCDDCDD管炎和肝炎。晚期可引起肝功能损害，出现腹水、黄疸、脾肿大、食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。临床表现：先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现file:///C

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11、/html/消化科/先天性肝囊肿.html症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛；囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等；少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门

12、脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并感染时可伴有触痛。并发症：并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女，但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热；压迫十二指肠尚可形成内瘘；门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现