全身麻醉下行全肺灌洗术治疗肺泡蛋白质沉积症一例.pdf

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1、·644·ShanghaiMedJ，2013，Vo1．36，No．7●短篇论著●全身麻醉下行全肺灌洗术治疗肺泡蛋白质沉积症一例黄希邓立普肺泡蛋白质沉积症(PAP)是一种以慢性肺泡沉积大停止wLL，以避免心脑血管意外等情况发生。量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白质类物质为特征的1．2．2手术方法建立灌洗装置：将一次性吸引皮管剪极少见肺部疾病。该病的l临床特点为进行性呼吸困难、咳为两段，分别接于Y形接头的两端，Y形接头的下端与输嗽和低氧血症等。胸部x线片显示两肺弥散性磨玻璃影。液瓶相连，将加温至37℃的0．9氯化钠溶液倒入输液瓶全肺灌洗术(wLL)

2、通过灌洗将肺泡表面的活性物质清除，中，排尽两侧吸引皮管内的空气，用两把血管钳分别夹闭从而改善PAP患者的肺通气和换气功能。1998年至今，南两侧皮管后备用，记录瓶中的液体量；再将其中一根皮管通华大学附属南华医院呼吸内科共收治3例PAP患者，其中过双通接头与气管插管一端相连，另一根皮管置于量简中。2例于单纯的电子支气管镜下行肺泡灌洗术，手术时间长，术前以纯氧向双肺通气20rain左右，尽量洗出肺泡内灌洗次数较多，疗效不显著；1例患者于全身麻醉下行wLL氮气，提高氧储备。灌洗时患者取平卧位，患侧稍低，保持后，患者临床症状和肺功能均有明显改善，现报道如

3、下。单肺通气，先洗左肺，右肺仍采用纯氧通气，以保证脉搏血氧饱和度>9O，随后开放进水通路，将0．9氯化钠溶液1对象与方法灌人一侧肺内，同时夹住出水通路，灌人1000mI液体，1．1研究对象患者男，76岁，因活动后胸闷、气促、咳夹闭进水通路，保留约2min后开放出水通路，利用重力和嗽、咳白色泡沫痰1O余年，加重伴进行性呼吸困难1周，虹吸作用自然引流，引流不畅时开通负压吸引装置吸引。于2009年4月入院。患者年轻时曾有井下作业史，在外引流最初为乳白色混浊液，以后每次灌入500～800mL，院被误诊为特发性肺纤维化、尘肺等，经抗生素、激素和中经多次反复

4、灌洗至肺灌洗液完全清亮为止。最后将患者药等对症治疗后，呼吸困难无明显好转。患者至南华大学置头低脚高位尽量将灌洗液引流完。灌入液体总量为附属南华医院就诊后，肺部高分辨CT检查结果显示，肺14000mL，回收量为13850mL。因患者术中脉搏血氧饱野内为地图状分布的“碎石路样”表现，重叠有网格状的光和度曾一度<9O，考虑其耐受能力，决定1周后采用同滑细线影的磨玻璃影，符合PAP表现；鼻导管吸氧状态下样的方法行另一侧肺灌洗。灌洗完毕后脱氧观察，脉搏血动脉血气分析结果显示，动脉血氧分压(PO)55mmHg氧饱和度降至82，立即更换为单腔气管导管，送人重症

5、(1mmHg一0．133kPa)，动脉血二氧化碳分压(PCO。)监护病房继续予呼吸支持治疗，24h后患者脉搏血氧饱和44mmHg，动脉血氧饱和度92．1，符合呼吸衰竭表现；度恢复正常，维持于95～97％，随后安返病房。肺功能检查结果示，用力肺活量(FVC)68．76，1秒钟用力呼气容积(FEV)75．23，肺一氧化碳弥散量(DLCO)2结果4O．8，表现为限制性通气功能障碍；支气管肺泡灌洗液wLL后3d鼻导管吸氧状态下动脉血气分析结果显呈乳白色且有灰白色沉淀，经外院检查PAs染色呈阳性。示，PO277mmHg，PCO230mmHg，动脉血氧饱和度

6、由此患者初步诊断为PAP。经患者及其家属同意后于全97．9。1周后行另一侧肺灌洗，患者临床症状明显好转，身麻醉下行WLI。不吸氧状态下动脉血气分析结果显示，PO70mmHg，1．2灌洗方法PCOz38mmHg，动脉血氧饱和度95。肺功能检查结1．2．1手术前准备术前与患者及其家属谈话交代术中果示，FVC82．1，FEV79．2，DLCO52．7，提示肺功的风险和可能发生的并发症等，稳定患者情绪，做好心理能明显改善。随访的3个月内，患者咳嗽、咳痰、呼吸困难准备。建立静脉通道，保持通畅。留置导尿管，应用心电症状明显改善，肺功能指标逐渐好转，肺部CT检

7、查示双监护仪密切监测患者的生命体征。患者行全身麻醉后，插肺弥漫性浸润影减少，患者体力明显恢复。入Carlen支气管双腔管，并应用电子支气管镜以确保导管插管到位，将气管导管两侧分别阻断通气。灌洗全过程中3讨论密切监测患者的心率、血压、脉搏血氧饱和度。灌洗前吸3．1发病机制PAP是一种罕见的弥漫性肺疾病，可能入氧浓度以脉搏血氧饱和度>9O为原则，当≤9O时需由表面活性物质在肺泡表面异常累积或肺泡巨噬细胞和作者单位：42l000湖南衡阳，南华大学附属南华医院呼吸内中性粒细胞宿主免疫缺陷所致，可分为先天性、特发性和科(黄希)、急诊科(邓立普)继发性3类。

8、先天性PAP多于婴幼儿和儿童期发病，患上海医学2013年第36卷第7期·645·儿多有家族史，在3类PAP中极少见，表现为婴幼儿出生疗继