神经病学必考大题与名词解释.doc

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一、名词解释(1)Brown-Sequard综合征：又称为脊髓半切损害，表现为病侧损害节段的根性疼痛和感觉过敏带，病侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉消失，对侧痛、温觉缺失。常见于髓外肿瘤、外伤、脊髓血肿等。(2)闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒，咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流(3)Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小，可伴有同侧面部少汗或无汗。(4)Broca失语：损伤部位在额下回后部，又称运动性失语。临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，口语理解相对较好。(5)Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常(6)低颅压头痛：是脑脊液压力降低（<60mmHg）所致的头痛，多为体位性，患者通常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加重，卧位后头痛缓解或消失。(7)痛性抽搐：原发性三叉神经痛患者发作时疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。(8)Hunt综合征：病变在膝状神经节时，除了有周围性面瘫、舌前2/3味觉丧失、听觉过敏，还有患侧乳突疼痛、耳廓和外耳道感觉减退或异常，外耳道或鼓膜出现疱疹。(9)Bell麻痹：是指茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫(10)Bell征：面神经炎时出现周围性面瘫，闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色巩膜。(11)脑脊液蛋白细胞分离：脑脊液中蛋白含量增高明显而细胞数目正常，在格兰-巴雷综合征中此现象是该病的特征之一(12)多发性神经病：是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。(13)短暂性脑缺血发作（TIA）：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状多在10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24消失，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。(14)Jackson癫痫：刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列自手指-腕部-前臂-肩部-肘-肩-口角-面部次序进行扩散(15)癫痫持续状态：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。(16)肌无力危象：抗胆碱酯酶药不足所致，最常见。大多是由于疾病本身发展所致。临床表现肌无力症状突然加重，出现咽喉肌和呼吸肌无力，伴缺氧表现。注射新斯的明可改善症状(17)胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应（恶心呕吐、腹痛腹泻、口腔分泌物增多）肌束震颤等。注射依酚氯胺（氯化腾喜龙）可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。(18)反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。所致腾喜龙试验无反应，应停用抗胆碱酯酶抑制剂而用输液维持。过一段时间后出现对抗胆碱酯酶药物有效时可重新调整剂量或改用其它方法治疗。(19)脊髓休克：当脊髓被横断时，由于突然失去高级中枢的控制，在损伤以下的部位，一切反射活动立即暂时消失，横断后的脊髓进入无反应状态，这种现象称为脊髓休克。20）扳机点触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发21）肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生 1.上下运动神经元瘫痪的鉴别要点临床检查上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无可有肌束颤动无可有肌电图神经传导速度正常，精神传导速度异常，无失神经电位有失神经电位2.周围性面瘫和中枢性面瘫的区别？周围性面瘫：病侧额纹减少，闭眼不拢、眼裂较大、鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，鼓腮吹口哨时病受侧是由于神经核或核下性病变。中枢性面瘫：只出现病变对侧下半部后的瘫痪，表现为对侧鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，是由核上的皮质延脑束或皮质运动区病变.3.脑梗死与脑出血的鉴别要点？脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中活动中或情绪激动起病速度十余小时或1~2症状达到高峰十分钟或数小时症状达到高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡等高血压症状意识障碍轻或无多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性4.蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄40-50岁，10-40岁发病50-65岁多见常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达高峰数十分钟至数小时达高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续昏迷局灶体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性偏瘫、偏身感觉障碍、失语等无局灶体征局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病变脑脊液均匀一致血性洗肉水样 5.蛛网膜下腔出血的病因、并发症（1）病因：先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压动脉硬化性动脉瘤、脑底异常血管病、瘤卒中、抗凝治疗并发症（2）并发症：再出血（动脉瘤再次破裂，2周内最多）、迟发性脑血管痉挛（10~14天最多），扩展至脑实质内的出血、急性或亚急性脑积水，少数患者有癫痫和低血钠症6.试述腰膨大的解剖部位以及病变的临床特点腰膨大（L1~S2）：受损出现双下肢下运动神经元性瘫，双下肢及会阴部各种感觉缺失、尿便障碍。损害平面在L1~2膝反射消失，S1~2踝反射消失，S1~3受损时出现阳痿。腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛7.颈膨大脊髓横贯损害的临床表现有哪些？双下肢呈下运动神经元性瘫痪2）双下肢呈上运动神经元性瘫痪；3）颈以下各种感觉缺失4）括约肌障碍；5）可有肩，双上肢根性疼痛；6）可有霍纳氏征。8.癫痫药物治疗的一般原则(1)确定是否用药(2)正确选择药物：根据癫痫发作的类型、癫痫以及癫痫综合症类型选择用药；药物治疗反应；综合考虑病人的年龄、身体状况、耐受性以及经济情况(3)尽量单药治疗(4)注意药物用法(5)个体化治疗以及长期监控(6)严密观察不良反应(7)坚持长期规律治疗(8)掌握停药时机以及方法9.什么是重症肌无力危象？如何治疗？危象指重症肌无力患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，须紧急抢救。分三种类型：（1）肌无力危象：最常见，多由抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后可减轻症状。注意维持呼吸功能、预防感染。（2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤以及毒蕈样反应，腾喜龙静脉注射无效或加重。应立即停用抗胆碱酯类酶药，待药物排除后重新调整剂量或改用其他治疗（3）反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持改用其他疗法。一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即行气管切开，用人工呼吸肌辅助呼吸。选用足量有效、对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换10.试述静脉溶选的适应症和禁忌症年龄18~80岁2）临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功能障碍（NIHSS>4分）3）症状开始至静脉干预时间<3小时4）卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改变5）患者或其家属对静脉溶栓收益/风险知情同意。禁忌症：①CT证实颅内出血；既往有颅内出血；③发病超过3h；④伴明显癫痫发作⑤既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史；⑥最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史；21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史；14d内有外科手术史；7d内有腰穿、动脉穿刺史⑦明显出血倾向；⑧血糖＜2.7mmol/L，收缩压大于180，舒张压大于100；⑨CT显示低密度＞1/3大脑中动脉供血区；10蛛网膜下腔出血 11.帕金森病的主要表现、诊断要点和常用治疗药物主要表现：（1）静止性震颤—常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。下颌、口唇、舌以及头部一般较少受累（2）肌强直—表现为屈肌与伸肌张力同时增高。表现为铅管样强直和齿轮样强直（3）运动迟缓，如面具脸（4）姿势步态异常：至晚期行走呈慌张步态诊断要点：中老年发病，缓慢进行性病程；四项主征常用药物：抗胆碱药物—安坦;金刚烷胺；复方左旋多巴；左旋多巴受体激动剂；MAB-O抑制剂；COMT抑制剂12、脑出血治疗原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压防治继续出血，加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发 13.腰椎穿刺(1)适应证:①诊断中枢神经系统疾病;②明确颅内压高低，脊髓腔、横窦通畅情况;③动态观察CSF助判断病情、预后、指导治疗;④注入放射性核素行脑、脊髓扫描;⑤注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，注入药物治疗相应的疾病。(2)禁忌症:①颅内压明显升高，怀疑后颅窝有占位性病变;②穿刺部位感染灶、脊髓结核、开放性损伤;③明显出血倾向、病情危重不宜搬动;④脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。(3)并发症：颅压综合征：侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力在60-80mmH2O以下;②脑疝;③神经根痛14.简述急性脊髓炎的临床表现？运动障碍：①发病前１－２周常有上呼吸道感染或疫苗接种史。②首发症状常为双下肢麻木、无力、病变相应部位的背痛，数带感。③病变节段以下肢体瘫痪，感觉缺失和括约肌障碍。④病情严重者可以出现脊髓休克，表现为瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留。15.Guillain-Barre综合征临床特点有哪些和治疗。（1）多数患者病前1~4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史（2）急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常从双下肢开始，近端较远端明显，多于数日至两周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。腱反射减低或消失。（3）感觉主述不如运动症状明显，但多见，肢体感觉异常，缺失、呈手套袜子分布，振动觉、关节位置觉不受累（4）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为迷走、舌咽（5）自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速（6）另有GBS变异型：Fisher综合征、急性运动轴索性神经病、脑神经型治疗：1血浆置换2免疫球蛋白静脉注射3皮质类固醇4抗生素5辅助呼吸6对症治疗并预防并发症附加：脑血栓形成病理生理分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）