陈雄辉(血液病肾损害)[2].ppt

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1、血液病肾损害中山大学附属一院肾内科陈雄辉内容多发性骨髓瘤肾损害重链病肾损害原发性巨球蛋白肾损害冷球蛋白肾损害原发性单克隆球蛋白肾损害白血病,淋巴瘤肾损害HUS及TTP多发性骨髓瘤肾损害（myelomanephropathy）M蛋白(monoclonalimmunoglobulins)及M蛋白相关疾病恶性肿瘤的标记衰老的免疫指标之一M蛋白相关疾病浆细胞病慢淋.B细胞淋巴瘤自身免疫性疾病非淋巴瘤样肿瘤MM好发人群与发病率好发于50－60岁以上老年人，随年龄增长而增加人群发病率2－4/105占造血系肿瘤15%，全部恶性肿瘤1%MM免疫学分型根据M蛋白重链成分而分为：IgG型：最为多见，约占4

2、2.5%，预后较好。IgA型:25%预后较差.IgD型：4%预后差。IgE型：够少见。轻链型：K、入型.非分泌型及双克隆型.MM肾损害因素早年Bence-Joue提出病理性蛋白阻塞远端肾小管继之皮质萎缩的典型MM肾改变。近年来认为与轻链蛋白肾毒性，高钙血症，高尿酸血症,高粘滞状态，肾淀粉样变等有关，包括小球及小管损害。轻链蛋白（本一周氏蛋白）肾毒性管型阻塞学说肾小管毒性学说轻链沉积高钙血症高钙血症（Ca>3mmol/L）---高钙血症肾病高钙血症及轻链蛋白一样是MM肾损害主要因素MM肾损害因素高尿酸血症肾淀粉样变高粘状态感染肾组织直接浸润病理双肾肿大，远端小管和集合管内许多酸性均匀半透

3、明蛋白管型阻塞，近端小管扩张，肾小球改变较轻.临床表现可侵犯全身各组织，表现为多系统，多样化，以血液,骨骼,肾最为突出。肾外表现血液系统，贫血，出血倾向.骨病，以骶骨和胸骨多见,骨骼改变的三大特征:穿凿样,骨质疏松,骨折。肝、脾淋巴结肿大。肾脏表现蛋白尿型：MM的早期表现，属溢出性蛋白尿，尿蛋白为轻链蛋白（B－J蛋白），尿蛋白电泳为明显的低分子量蛋白带，还有小部分B2－MG，溶菌酶。当出现中分子和大分子蛋白时，常累及小球。肾脏表现肾小管功能损害型：表现为肾小管性酸中毒，范可尼综合征等肾病综合征型：少见，多数伴肾淀粉样变肾脏表现急性肾功能衰竭，多为综合因素所致，轻链蛋白起主要作用，诱因多

4、为脱水，高尿酸血症，严重感染，或使用肾毒性药物或造影剂。慢性肾功能衰竭：晚期均可出现临床分期：Durie和salmon的MM临床分期I期：MM细胞数(*1012/M2)<0.61.Hb>100g/L2.血Ca<3mmol/L3.X-Yay骨正常4.M成分生成低，尿轻链蛋白<4g/24h,IgG<50g,IgA<30gII期：MM介于0.6-1.2间具体指标介于1一III期间III期：MM数>1.2Hb<8.5/L血Ca>3mmol/L严重溶骨损害。M成分产生高，尿轻链蛋白＞12g/24h,IgG>70g,IgA>50g,亚分类：A：肾功能相对正常（Cr<176.8umol/L）B:肾功

5、异常（Cr＞176.8umol/L）按以上标准，简易IA、IB、IIA、IIB、IIIA、IIIB。实验室检查贫血，MM异常浆细胞＞10%、血Ca,尿Ca,BUA均升高.X线：三連征.血清蛋白电泳（免疫固定电泳）有异常M蛋白尿B－J蛋白阳性（免疫固定电泳）诊断与鉴别诊断遇下列情况应怀疑：年龄40岁以上，有不明原因肾损害，伴骨疼，贫血者.单纯蛋白尿，不伴高血压，水肿，血尿者.贫血严重不能用肾病解释者.肾病患者伴高球蛋白血症，高钙血症，高尿酸血症者.应作进一步检查诊断依据有三：M蛋白带或尿B－J持续阳性、伴下列一项者1.骨髓浆细胞>5%，并排除慢性感染或结缔组织病所致的反应性增生。2.组织

6、活检阳性，3.X－ray溶骨性损害并能排除癌肿骨转移及甲旁亢骨髓检查浆细胞＞10%并见原、幼浆细胞＞30%诊断血浆电泳未见异常免疫球蛋白，尿B－J阴性，但有溶骨性改变或可触及肿瘤，伴下列之一者:1.骨髓浆细胞＞20%2.肿块活检有浆细胞浸润.治疗化疗肾损害的防治化疗方案（1）MP（2）BCP（3）M2（4）VMCP（5）VACP局限性肿瘤加放射治疗肾损害防治具体：大量饮水,碱化尿液,尿H>6.0。保证充分尿量。防治尿酸性肾病：碱化尿液＋别嘌啶醇。防治高钙血症：充分补充生理盐水，二磷酸盐,强的松。避免使用肾毒性药物或造影剂.防治感染,定期作尿细菌培养检查.透析治疗：MM伴发肾功能衰竭半数

7、为可逆性，透析特别是腹透可除去部分轻链蛋白，延长病者生命，血浆置换可迅速去除体内的单克隆免疫球蛋白和轻链蛋白，并降低血液粘滞度，能改善肾功能及全身症状.冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白是一种血浆降温至4－200时发生沉淀或冻胶状,复温至370又溶解的一类血清免疫球蛋白，正常血清仅含微量，当>100mg/L，称冷球蛋白血症.免疫学分类I型：单克隆型冷球蛋白血症，以IgM最多见,也可为IgG,IgA无抗体活性II型：单克隆一多克隆型冷球蛋白血症，血清中含