血管炎肾损害.ppt

《血管炎肾损害.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、系统性血管炎肾脏损害孙小鹉前言系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。以血管壁炎症和坏死为基本特征。系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的主要器官。分类随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。1994年美国Chapelhill会议分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。分类分类—大血管炎大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病（无脉症）

2、。分类—大血管炎血管炎类型年龄性别主要临床特征（岁）（男:女）高安病15-251:9四肢的间歇性运动障碍，短脉，锁骨下动脉,主动脉杂音巨细胞动脉炎60-751:3头痛，咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍，肩胛骨和骨盆带僵硬，复视分类—中血管炎中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）血管炎的类型年龄性别主要临床特征（岁）（男:女）多动脉炎40-602:1体重下降，网状青斑，多发/单发神经炎，高血压。分类—中血管炎韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管和中等血管（如毛细血

3、管、小静脉、微小动脉、小动脉）。年龄（岁）性别(男:女)主要临床特征30-501:1窦道炎,口腔溃疡,中耳炎,咯血,肾脏病变分类—小血管炎过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。年龄（岁）性别(男:女)主要临床特征40-602:1哮喘，过敏史，多发/单发性神经炎，肺部浸润，嗜酸性粒细胞增多分类—小血管炎显微镜下型多血管炎：坏死性血管炎，很少有免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。分类—小血管炎小血管炎累及肾脏特点是指累及毛细血管，静脉和细

4、动脉的血管炎。通常导致肾实质弥漫性损害。临床表现为急进性肾炎。肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。病情重，进展快。易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。需积极免疫抑制治疗。主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变应性肉芽肿性血管炎。小血管炎累及肾脏特点抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分的一种自身抗体。1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3

5、（PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标记物。抗中性粒细胞胞浆抗体1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA），ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO），细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。ANCA相关性血管炎2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管炎”。原发性小血管炎原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多血管炎局限于肾脏的一种形式）。主要特征是急进性肾

6、炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等多器官受累。肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成，不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为寡免疫性小血管炎。绝大多数患者血清ANCA阳性。原发性小血管炎—病因和发病机制ANCA在血管炎中致病证据ANCA水平与血管炎的活动性相关。C-ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，改善肾功能。发病机理抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁

7、有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。ANCA损伤血管的机制间接免疫荧光法(IIF)初筛方法，应用酒精固定的正常人中性粒细胞产生的荧光形态进行结果判定。采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗原，加入患者血清,羊抗人IgG、IgM荧光标记抗体.中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA，细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA.不典型ANCA(X-ANCA)间接免疫荧光法(IIF)抗原特异性实验酶联免疫吸附试验（ELISA)采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，分别检测抗PR3抗体和MPO抗

8、体。ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为主要的靶抗原，这些