《血管炎肾损害》word版

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1、第三章血管炎肾损害一、概述系统性血管炎(systemicvasculitis)是指一组血管壁炎症坏死为病理特性的多系统损害的疾病，又称血管炎综合征。按其病因可分为原发性和继发性两类，原发性者病因未明，约占70％，继发性者如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、贝切特病、过敏性紫癜、特发性混合性冷球蛋白血症、乙肝病毒感染、恶性肿瘤及放射性等所致的血管炎。原发性系统性血管炎按受累的血管大小，可分为三类，即大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎如巨细胞性动脉炎(主要侵犯颞动脉，多伴风湿性肌痛)及大动脉炎(又称Takayasu动脉炎),主要累及主动脉及其分支，可发生无脉症或肾

2、动脉狭窄性高血压；中血管炎如经典结节性多动脉炎及川崎病(Kawasaki病,又称黏膜皮肤淋巴结综合征,累及各种动脉，多见于儿童；小血管炎如韦格纳(Wegener肉芽肿病)、显微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜以及皮肤白细胞破碎性血管炎等。1994年在美国Chapel Hill召开的国际会议上将原发性系统性血管炎分为大、中、小血管受累。原发性小血管炎，指以小血管（包括小动脉、微小动脉、毛细血管和小静脉）受累的一组疾病，患者常有不规则发热、关节及肌肉疼痛、体重下降等非特异性症状，并可累及全身多个系统，临床上的疾病谱主要包括韦格纳氏肉芽肿病（WG）、显微镜

3、下型多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）等。原发性小血管炎最常见的受累器官是肾脏和肺脏，而眼、耳、鼻、皮肤、关节、肌肉、胃肠道和外周神经等也很常见，但常被误漏诊。组织病理学的检查是最为重要的诊断依据。原发性小血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征，即表现为小血管节段性纤维素样坏死，和(或)中性粒细胞碎裂。不仅小动脉，有时中动脉也可受累，但最常被侵犯的是毛细血管(如肾小球毛细血管和肺泡毛细血管)、小静脉，微小动脉。坏死性小血管炎可发生在不同组织器官，引起相应组织器官的临床症状，故而临床表现不尽相同。以中等大小的血管炎为主的疾病，往往有小血管炎

4、病变存在，以小血管炎为主的疾病，也可存在中血管炎病变。此外，巨细胞性动脉炎，Kawasaki病，结节性多动脉炎及显微型多动脉炎等在病理上无肉芽肿形成，而Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎及Wegener肉芽肿病等在病理上有肉芽肿病变：因此，至目前为止，还没有一个合理而公认的分类法。至于血管炎综合征导致肾损害问题，目前认为大、中血管很少引起坏死性肾小球肾炎，主要由于肾前血管或肾小球前血管因炎症、坏死导致血管狭窄或闭塞，引起肾小球缺血性病变，或因肾动脉狭窄性高血压致使肾损害；小血管炎如显微型多血管炎、Wegener肉芽肿病及变应性肉芽肿性血管炎均直接侵害肾

5、小球毛细血管,导致坏死性血管炎伴新月体形成。本章节主要讨论原发性小血管炎。二、诊断思路（一）病史要点原发性小血管炎好发于中老年，50-60岁为肾脏受累高发病龄，男性多见。多数患者有上呼吸道感染样或药物过敏样前驱症状，好发于冬季。肾外表现患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、肌肉病、消化道症状(如腹痛)、神经炎及体重下降等非特异性症状。原发性小血管炎几乎可累及任何一个系统器官，其中较为常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。约70％原发性小血管炎有肾外表现，其中约1／3患者仅有肺部受累的临床表现。肾脏表现70％—80％原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理

6、学检查则几乎所有患者均有肾脏受累的病理改变。25％—30％原发性小血管炎仅累及肾脏，即表现为坏死性新月体肾炎。受累患者几乎均有血尿(肾小球源性血尿)，可伴有红细胞管型，肉眼血尿约占1／3病例。多伴有不同程度的蛋白尿，国外学者报道很少出现肾病综合征范畴的蛋白尿(<10％)，但国内报道呈大蛋量白尿或肾病综合征表现的患者比例明显较高，可达1/2—2／3。高血压并不多见或较轻，偶有少数患者出现严重或急进性高血压。约半数患者呈急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化，但也有部分患者为非少尿型急性肾功能衰竭。少数患者肾功能呈缓慢渐进性减退，偶见个别患者肾功能可

7、维持正常。一般认为肾功能恶化程度与新月体形成的广泛程度和大小相关。1、Wegener肉芽肿病为一种小动脉、毛细血管及小静脉肉芽肿性炎症坏死病变。（图3-3）主要侵犯呼吸道、肾脏及其他部位的小血管。按临床特征和病理学的差异，可分为周身型和局限型。约70％—80％病人常先有鼻塞，鼻衄及脓性分泌物等鼻咽及鼻旁窦坏死性肉芽肿血管炎，继发细菌感染、粘膜糜烂，破坏鼻中隔及骨质，形成马鞍鼻。继之出现咳嗽、胸痛、咯血等肺炎及胸膜炎症状，x线胸片可见结节或薄壁空洞，或见浸润阴影，此称Wegener肉芽肿二联征。如同时侵害肾脏则称三联征。此外，尚可有结膜炎、巩膜炎、眼球突出、视力障

8、碍、耳痛、鼓膜穿孔及耳聋