血管炎性肾损害课件

《血管炎性肾损害课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血管炎性肾损害华西医院肾脏内科周莉定义和分类血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。按血管受损范围可分为局限性和系统性。按有否继发因素分为原发性和继发性原发性血管炎的分类大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎毛细动脉、静脉：Wegener肉芽肿、过敏性紫癜显微镜下多动脉炎、超敏性血管

2、炎微静、动脉：白塞病继发性血管炎弥漫性结缔组织病：SLE、SS、RA感染过敏性紫癜肿瘤病因和发病机制病因不清楚，亦不相同免疫复合物在血管壁的沉积（循环或局部）细胞免疫异常抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）易累及肾脏的血管炎显微镜下多动脉炎（MPA）Wegener肉芽肿(WG)结节性多动脉炎（PAN）大动脉炎——主肾动脉型变应性肉芽肿血管炎——轻超敏性血管炎——少见过敏性紫癜、SLE病例举例病例1：老年男性——发热，水肿，乏力，ARF70岁老年男性2月前起病双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效)尿常规（-），肾功能正常强的松40mg/日治疗后缓解1月前尿蛋白（＋＋

3、），RBC（＋＋）20天前Scr130~160umol/L10天前乏力、纳差、消瘦、尿少2天前大便失禁，Scr280umol/L入院后继续激素治疗及对症支持日尿量400~500ml入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重喝水呛咳、发音不清,颈阻(＋)，克氏征(＋)皮肤青紫，尿量进一步减少Scr559.4umol/L，钠123.1mmol/L，钾5.82mmol/L，CO2结合力10.4mmol/L第6天昏迷，无尿，心律失常第7天循环呼吸衰竭死亡死后免疫及ANCA检查结果回报免疫检查（-）p-ANCA(＋)1:3.2抗原MPO（＋）6.01脑解剖病理结果右颞叶蛛网膜

4、下腔出血（范围4.0cmx3.5cm）伴有血管炎，脑实质未见出血轻度脑水肿，脑神经有退行性变伴较多淀粉样小体形成脑动脉（基底动脉环、大脑中后动脉）粥样硬化（I-II级）本案的经验教训对血管炎肾损害这类疾病的认识不足实验室查ANCA后等待结果所需的时间太长对血管炎的治疗力度不够血管炎的基本病理改变血管纤维素样坏死炎性细胞浸润微动脉瘤个别有肉芽肿病变ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的p-ANCA—perinuclear,核周的相应的抗原PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCAMPO—髓过氧化物酶－－－－MPA

5、--------pANCACG—组蛋白酶LF—乳铁蛋白BIP—杀菌/通透性增加蛋白HLE—人白细胞弹力蛋白酶血管炎的临床表现发病率并不低多系统损害发热,乏力,关节疼痛,纳差,肌痛,消瘦皮肤改变肾脏损害肺损害：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核神经系统损害内脏缺血的表现血管炎的预后皮肤血管炎预后良好累及肾、心、肺的血管炎往往病情严重引起急性肾功能衰竭者治疗应争分夺秒主要的治疗药物为糖皮质激素和细胞毒药物的联合应用易引起肾脏损害的血管炎常见类型结节性多动脉炎（PAN）显微镜下动脉炎（MPA）Wegener肉芽肿（WG）SLE过敏性紫癜显微镜下多动脉炎MPA显微镜下多动脉

6、炎（MPA）是累及微动脉、毛细血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎，此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性为主要特点，随着糖皮质激素和细胞毒药物强化治疗，已成为少数经治疗可大大改善其预后的肾脏病之一。MPA的临床表现及诊断肾脏损害：1、MPA约80%累及肾脏2、临床表现为急进性肾小球肾炎3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变4、蛋白尿（<10%的病人有NS）5、镜下血尿或肉眼血尿6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARFMPA的肾外表现肺出血发热关节痛，肌痛消瘦眼、耳、喉、皮肤改变消化道出血周围神经炎脑出血MPA的诊

7、断1、临床上MPA表现多样性，缺乏特征2、p—ANCA阳性与MPA密切相关3、肾组织活检是诊断MPA的必备条件MPA的诊断必须临床、实验室，病理检查三方面结合，全面考虑，全面判断。MPA诊断标准（参照1994国际ChappelHill会议）1、组织学检查有动脉纤维素样变性或坏死，无肉芽肿病变2、全身多个脏器受累，肾脏病变常见坏死性肾小球肾炎3、排除其他类型的继发性血管炎MPA的病理改变（基本病变）小型血管(如毛细血管，静脉或小动脉)受累导致血管壁增厚，局灶节段坏死，增殖，硬化及微血栓形成；无肉芽形成。MPA的病理改变（肾脏）以肾小球环死性新月体病变为特点①光镜

8、局灶节段性肾小球毛细血管