法洛四联征36例外科治疗临床体会

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1、法洛四联征36例外科治疗临床体会【摘要】目的：研究法洛四联征外科治疗术式及效果。方法：对我院2005年1月至2012年11月收治的36例法洛四联征患者行外科治疗,均在体外循环下行法洛四联征根治手术，右室流出道疏通均采用自体心包。结果：患者无死亡，术后出现低心排综合征2例。结论：法洛四联征外科治疗疗效确切。【关键词】法洛四联征；根治术；自体心包1资料和方法1.1一般资料全组36例患者中男19例，女17例，年龄3〜25岁。均自幼紫纟甘，有杵状指(趾)，活动后有心悸、气促等症状。术前血红蛋白增高，经皮氧饱和度81%〜95%,平均(86.6±5.02)%,血红蛋白140〜250g/L,平均(1

2、67.2±28.83)g/L,红细胞压积0.45-0.67,平均(0.502±0.085)o术前均经超声心动图确诊。X线片示肺血减少，典型靴型心10例，单纯流出道狭窄8例，漏斗部同时合并肺动脉瓣及瓣下狭窄6例，超声心动图检查主动脉骑跨率40%〜50%,室间隔缺损悄内型3例，ill脊下型5例，房间隔缺损2例，动脉导管未闭3例，体外循环全部使用膜肺，预冲液使用抑肽酶，深低温低流量16例，转流中鼻咽温18.4〜29・2°C,转流时间60〜302分钟，主动脉阻断时间30〜180分钟。1.2手术方法全组均在气管插管、静脉复合麻醉下行法洛四联征根治手术。采用胸部正中切口，建立体外循环前，留取一大片

3、长方形心包备用。常规经升主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环，降温，于升主动脉根部插管灌注冷停跳心肌保护液，心包腔内放置冰屑，右房切口，经房间隔缺损、未闭卵圆孔或扩开卵圆孔薄弱处放置左心减压管。心肌保护液每20分钟灌注1次，转流期间红细胞压积保持在0.20~0.25o术中根据患者侧支血管回流情况调整体温和流量。作右室流出道纵形切口，探查异常肥厚心肌情况及肺动脉瓣环瓣叶情况，决定是否跨瓣补片及扩大肺动脉远端，切断或切除右心室流出道异常肌束及部分肥厚的隔束、壁束，经右心室切口探查室间隔缺损的情况，用涤纶片及Prolene线连续缝合，修补室间隔缺损，在三尖瓣及前瓣交界处间断加固1〜3针，防止

4、残余漏。全组均采用自体心包加宽右室流出道或跨瓣加宽。合并动脉导管未闭者，在体外循环前先行闭合。合并房间隔缺损者，在作室间隔缺损修补后闭合。2结果24例患者均心脏自动复跳，无III度房室传导阻滞发生，无两次开胸止血。术后常规给予正性肌力药物（多巴胺、多巴酚丁胺，其中1例加用肾上腺素辅助治疗）。术后出现低心排综合征2例，治疗后好转。术后辅助呼吸5〜20小时，全组无手术死亡。术后住院10〜25天，随访2个月〜5年，患者紫纟打肖失，症状消失或缓解，生长发育良好。3讨论3.1手术时机选择法洛四联征是一种最常见的紫组型复杂型先天性心脏病，约占心脏病的12%〜14%。国外学者均主张早期行根治术，国内

5、趋向对症状显著者早期行根治术。尽早手术不仅能降低患者的自然死亡率，也能避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重耍器官的潜在损害［1］。未经手术治疗患者自然平均寿命约为12年，约10%的患者可以存活至成年。本组病例因经济原因就诊时年龄超过18岁的有4例。3.2合理的心脏畸形矫治是手术成功的关键右室流出道疏通和重建是法洛四联征根治术的关键，残余室间隔缺损及右室流出道梗阻是影响远期心功能恢复的重要因素［2］。术中疏通流出道，最大限度的避免肺动脉瓣反流，适度切除右室流出道异常肥大肌束，不破坏心肌收缩的物理结构,经肺动脉瓣交界切开瓣环，尽可能保全瓣膜完整。加宽补片要适当，补片过宽可致右室无收缩区扩大

6、影响右室排空，反之会造成残余梗阻，均可直接影响术后心功能维持［3］。拓宽后的流出道（含跨环补片）4〜10岁能通1.1~1.3cm,11〜14岁通过1.4〜1.6cm,15岁以上能通过1.7〜2.0cm的金属探条。室缺修补要可靠，无残余漏，不损伤传导束。3.3在扩大疏通流出道的补片采用自体心包心包组织是一种致密结缔组织，主要由胶原和弹性纤维组成，与血管组织冇一定的相似性。同种心包组织柔软、弹性好，结构致密，缝合后针眼出血少，止血方便。心包补片顺应性好，把心包补片缝合致扩大流出道后，可根据血流进一步塑形,以一定的形态來适应右心室的压力。同时由于心包补片的弹性特征，在承受一定的血流压力后，可

7、以产生扩张和变形，对消除流出道的梗阻有一定的帮助。故我们认为，选用自体心包取材方便、经济实惠。3.4围手术处理法洛四联征术后易发生右心衰竭、重度低心排综合征、肺灌注和房室传导阻滞。故必须采取有效的综合治疗措施。3.4.1术前准备术前每口吸氧2〜3小时，增加氧储备，改善患者缺氧状态，纠正水电解质紊乱，适当使用抗生素预防感染。3.4.2麻醉麻醉采用静脉复合麻醉，气管插管要迅速，在体外循环之前要充分给氧，诱导麻醉时要注意纠正酸中毒，防止低血压，简化手