法洛四联症外科治疗

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1、法洛四联症外科治疗郝鸿泽（大庆龙南医院163453>【中图分类号】R972【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）12-0212-02【摘要】目的讨论法洛四联症外科治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗原则为内科对症处理，及早外科手术根治木病。【关键词】法洛四联症外科治疗法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉U狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。木病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉U狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的患者，被称为非典型的法洛四联症。【临床表现】

2、（一）症状1.发组是突出症状，其程度与循环血中氧合血红蛋白含量和动脉血氧饱和度有关。2.活动时喜蹲踞也是木病特征之一。3.活动后气促，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作，患儿突然呼吸困难，青紫加重，严重者可致抽搐、昏厥。4.其他并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，>1.不易成长。（二）体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有发钳与杵状指（趾）。胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，可伴有震颤。非典型的法洛四联症和肺动脉口狭窄程度较轻，而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第3、4肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。肺动脉

3、瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。【检査】（一）体格检查1.发钳轻重不一，杵状指（趾），发育障碍，心前区隆起。2.胸骨左缘第3、4肋间冇肺动脉口狭窄的收缩期杂咅，其特点为狭窄越严重，杂音越短促且减轻；狭窄程度较轻者，可伴有震颤。主动脉瓣区亦可有收缩期杂音。肺动脉瓣区的P2可减弱或消失。（二）辅助检查1.X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的患者可见右位主动脉弓。2.心

4、电图和心向量图检查电轴右偏，右心室肥大劳损，部分患者可表现右心房肥大。3.超声心动图检查主动脉前后径增宽，位置偏前，骑跨于室间瞞上，与左右心室相通，室间隔与主动脉前壁连续中断。4.心血管造影选择性心室造影，可见主动脉和肺动脉同吋显影，并可了解肺动脉U狭窄情况，此外还奋可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。5.心导管检查右心室压力增高，右心室与肺动脉间有明显压力阶差，根据连续测压的压力曲线可判别狭窄类型，冇吋导管要直接由右心室插入主动脉或左心室，表明有主动脉骑跨和室间隔缺损。6.化验检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积显著增高，动脉血氧饱和度降低。【诊断常规】（一）诊断要点1.症状主要

5、表现为发钳、蹲踞症状、杵状指（趾）、阵发性缺氧发作，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。2.查体患儿生长发育迟缓，心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂咅。3.辅助检查X线检查、心电图、超声心动图和核磁共振检查为确诊法洛四联症的主要检查方法，心导管检查可进一步测定压力及造影显示肺血管发育情况。（二）鉴别诊断本病临床表现具有特征性，加上实验检查，一般不难诊断，但需与其他疾病鉴别。1.法洛三联症即肺动脉口狭窄并发房间隔缺损伴有右至左分流，本病发钳出现较晚，一般无蹲踞或缺氧发作，收缩期杂音以胸骨左缘第2肋间最响，X线检查右心房、右心室均大，肺动脉段

6、突出，超声心动图和心血管造影可准确鉴别。2.主动脉干永存此病只有一组半月瓣跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此发出，常伴冇室间隔缺损，选择性石心室造影对鉴别两者很冇帮助。【治疗常规】治疗原则为内科对症处理，及早外科手术根治本病。（一）内科治疗严重患者因红细胞增多、血黏度高，血流变慢，易引起栓塞，因此当患腹泻、呕吐、高热吋应及吋补液，以防脱水。若患者发生缺氧发作，立即给予吸氧，镇静，取屈膝位，并给予5%碳酸氢钠5ml/kg,和普萘洛尔0.1〜0.2mg/kg静注，经常有缺氧发作者可给予普萘洛尔1〜2mg/kg,分3次U服，以解除右心室流出道痉挛，预防缺氧发作。（二）外科治疗本病的手术治疗有

7、姑息性和纠治性两种。1.分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，拟增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来的纠治性手术创造条件。2.直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5〜8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。参考文献［1】王文公，王东进，陈宝俊，等.法洛四联征的